Офтамология

Ендокринна орбитопатия

синоним

Ендокринна офталмопатия

Въведение

Ендокринната орбитопатия е състояние, което засяга очите и техните гнезда (наречено орбита). Принадлежи към групата на органоспецифичните автоимунни заболявания. Това включва всички заболявания, които атакуват тялото и неговите органи чрез неправилно насочени процеси и функции на собствената имунна система на организма. Тази атака може да се извърши или върху цялото тяло (това се нарича неспецифично за орган) или може да бъде ограничено до отделни органи или органи (т.е. специфични за органа), както е при ендокринната орбитопатия. По-голямата част от пациентите с ендокринна орбитопатия развиват този симптом като част от дисфункция на щитовидната жлеза.

Като цяло може да се каже, че нарушенията на щитовидната жлеза засягат жените много по-често от мъжете.

Откриване на ендокринна орбитопатия

Какви са симптомите на ендокринната орбитопатия?

Ендокринната орбитопатия е сравнително лесна и бърза за разпознаване дори за медицинския лайперсън: очите на засегнатия пациент стърчат от очната си гнездо (в технически жаргон това се нарича екзофталмос), а горните клепачи изглеждат издърпани нагоре (наричани също прибиране на клепачите), така че очите изглеждат неестествено големи и широко отворени. Въпреки това размерът и обемът на самите очи не се променят с ендокринната орбитопатия. Описаните промени могат да бъдат проследени до структурна, както и промяна в обема на мускулната тъкан, съединителната тъкан и мастната тъкан, която се намира зад очите на всеки от нас. Докато се увеличава и набъбва, очните ябълки се изтласкват напред, така да се каже, създавайки впечатление, че самите те са подути. Ендокринната орбитопатия почти винаги се среща в комбинация с други симптоми. Най-вече това са увеличена щитовидна жлеза (т. Нар. Гуша на щитовидната жлеза) и състезателно сърце (a тахикардия). Тези три симптома обикновено се наричат т.нар.Merseburg Triassic„Заедно и те се срещат класически при болестта на Грейвс. Името на тази триада от симптоми е получено от човека, който го е описал за първи път, лекарят Карл Адолф фон Базедов от Мерсебург, който го публикува научно през 1840 г. под това име.

Ендокринната орбитопатия обикновено се среща от двете страни, но по принцип може да се появи само на едно око. В повечето случаи и двете очи не са еднакво силно засегнати (обаче, специализираната литература не е съгласна тук за ситуацията на изследване).

Как се диагностицира ендокринната орбитопатия?

Диагнозата на ендокринната орбитопатия се поставя предимно клинично от прегледащия лекар, което означава, че появата на пациента е толкова ясна индикация за заболяването, че лабораторните изследвания основно служат само за потвърждение. Екзофталмосът (изпъкналост на очната ябълка), обикновено в комбинация със състезателно сърце и разширена щитовидна жлеза, е типичен за болестта на Грейвс.

Допълнителна диагностика като кръвни изследвания и образни методи се използват за определяне на тежестта на заболяването и за оценка на хода. Ядрено-магнитенният резонанс (ЯМР) се оказа особено подходящ. Във всеки случай трябва да се изключи, че туморът, разположен зад окото, е отговорен за екзофталмоза.

Ако в анализа на кръвта не може да се намери хормонално участие, това не е ендокринна орбитопатия. За да можем да документираме хода на ендокринната орбитопатия равномерно, той е разделен на шест различни етапа:

Етап 1: прибиране на горните клепачи
Етап 2: клепачите набъбват и конюнктивата на очите се възпалява
Етап 3: екзофталмос
Етап 4: очните мускули са ограничени в подвижността си, възниква двойно виждане
Етап 5: роговицата показва първоначално увреждане
Етап 6: компресирането на зрителните нерви води до влошаване на зрението, вероятно глаукома (глаукома)

Лекувайте ендокринната орбитопатия

Как се лекува ендокринната орбитопатия?

За съжаление, все още не е разработена каузална терапия. Възможно е обаче да се лекуват симптомите и по този начин да се помогне на пациента. Кортизонът е първият избор тук. Ако ефектът все още не е достатъчен, се предлагат други препарати. За да се постигне максимална ефективност на терапията е важно да има интердисциплинарно сътрудничество, особено между отделенията по вътрешна медицина, лъчетерапия, офталмология и специалисти хирурзи.

Посещението при психолог също се описва от пациента в много случаи като много облекчаващо и облекчаващо.

Въпреки всички усилия, подобрение на симптомите може да се постигне за съжаление само при около 30 процента от всички засегнати.При 60 процента състоянието остава непроменено, а в 10 процента дори се отчита влошаване. Терапевтичните мерки са насочени предимно към овладяване на възпалителните процеси в очната гнездо и предотвратяване на последващо увреждане на очите.

Поради постоянното изпъкване на очите и понякога непълното затваряне на клепачите е необходимо очите да бъдат изкуствено влажни, за да се предотврати изсъхването и разкъсването на роговицата. Специалните капки за очи и очни мехлеми могат да помогнат.

В допълнение, неизправността на щитовидната жлеза (ако съществува) трябва да се лекува. В дългосрочен план обаче, терапията с кортизон с висока доза също носи определени рискове и странични ефекти: може да се получи покачване на тегло и промени в настроението или да се образуват язви на стомаха).

Последните проучвания показват, че редовният прием на селен може да забави прогресията на ендокринната орбитопатия. Все още обаче не е част от стандартната терапия в Германия.

Предотвратяване на ендокринната орбитопатия

Какви са причините за ендокринната орбитопатия?

Фактът, че все още не е възможно лекарите да лекуват причинно-следствената ендокринна орбитопатия, се дължи не на последно място и на факта, че точните причини за заболяването все още не са напълно проучени.

Най-вероятно наследствено автоимунно заболяване кара собствените клетки на тялото на имунната система да образуват автоантитела срещу така наречените тиротропинови рецептори. Тези рецептори са "точките на докинг" за собствения хормон на тиротропина в тялото (TSH за кратко), който се освобождава, за да стимулира щитовидната жлеза да расте. Тези специални тиреотропинови рецептори се намират не само в щитовидната жлеза, но и в тъканта на очната гнездо, където те също могат да реагират с растежа на освободения хормон.

Ендокринната орбитопатия може да се наблюдава при около десет процента от всички хора с някаква форма на заболяване на щитовидната жлеза. В над 90 процента се среща в контекста на болестта на Грейвс и в около 60 процента в комбинация със свръхактивна щитовидна жлеза (т.нар. Базедовата болест).

Ендокринната орбитопатия не е задължително да се проявява едновременно с заболяване на щитовидната жлеза, това може да се забележи години по-късно или много по-рано. Следователно учените приемат, че ендокринната орбитопатия има своите причини извън щитовидната жлеза и е обект на същите автоимунни процеси като самата болест на Грейвс.

Известно е, че за заболяването са релевантни както генетичната предразположеност, така и влиянието на околната среда, което може да се определи като изключително сложно. Установено е, че пациентите, получаващи радиойодна терапия, понякога могат да развият ендокринна орбитопатия или вече съществуваща става значително по-лоша в хода си.

Ендокринната орбитопатия и тиреоидитът на Хашимото (известен още като болест на Хашимото) се срещат заедно или изцяло без участието на щитовидната жлеза.

Тежката консумация на никотин влияе негативно както върху тежестта на заболяването, така и върху клиничния му ход.

Курс на ендокринна орбитопатия

Как действа ендокринната орбитопатия?

Клиничните характеристики, свързани с болестта, са динамични в хода си и се характеризират предимно с повишени нива на възпаление и структурна промяна в тъканта зад очите и очните мускули. При някои пациенти очите изпъкват толкова много или горните клепачи са издърпани нагоре толкова много, че вече не е възможно затварянето на клепача напълно. В тези случаи се говори за лагофталмос. Това от своя страна насърчава развитието на язви на роговицата.

Като цяло курсът на ендокринната орбитопатия е различен при всеки пациент и болестта не винаги е постоянно активна. Освен органичните и функционални съпътстващи проблеми с това заболяване, не бива да се пренебрегва и козметичният аспект. Пациентите често се чувстват стигматизирани и избягвани в ежедневието, което води до много голяма психосоциална тежест за индивида. В течение на времето науката е установила няколко метода на лечение, които се борят със симптомите и клиничните проблеми на ендокринната орбитопатия. Все още обаче не е възможно да се отстранят причините за заболяването. Така че в момента няма каузална терапия.

Развитието на ендокринна орбитопатия е резултат от изключително сложни, патологично променени имунни процеси в организма. Те се задействат от известни като В лимфоцити и автореактивни Т-лимфоцити (бели кръвни клетки), които осигуряват повишено производство на антитела. Тези автоантитела са насочени срещу структурите на тиротропиновите рецептори.

Така наречените фибробласти, специален тип клетки, разположени в тъканта зад очите, реагират много силно на възпалителни стимули. Те причиняват повишено образуване на мастни клетки и увеличаване на обема на тъканта.

Прекомерната консумация на никотин може да има същия ефект.

В резултат на тези възпалителни процеси, задействани от собствената имунна система на организма, цялата тъкан зад очите набъбва все повече и повече, тъй като няма къде да отиде, избутва очната ябълка все повече и повече напред. Развива се екзофталмос (изпъкналост на очната ябълка). Поради постоянното пренатягане, очните мускули също губят сила и стабилност и пациентите страдат от двойно зрение в резултат. Друг класически симптом е дифузен растеж на мастна тъкан в областта на очите, известен още като липоматоза.