Първичен склерозиращ холангит (PSC)

дефиниция

Първичният склерозиращ холангит (PSC) е едно от така наречените „автоимунни първични жлъчни заболявания на черния дроб“. При това състояние има хронично възпаление в малкия жлъчен тракт вътре и извън черния дроб. В хода на възпалението води до стесняване и по този начин нарушаване на оттока на жлъчката. В крайна сметка първичният склерозиращ холангит води до унищожаване или регресия на малкия жлъчен тракт, който в късен стадий преминава към чернодробната тъкан и Цироза на черния дроб причинил.

каузи

Точните причини за първичен склерозиращ холангит в момента не са известни. Това, което се забелязва обаче, е честа връзка с други автоимунни заболявания, особено с болест на Крон, Тъй като се наблюдават и случайни фамилни групи от клиничната картина, в днешно време човек предполага възможен генетичен фактор ако се развие първичният склерозиращ холангит.

И двете прекомерна реакция на собствената имунна система на организма (Автоимунна реакция) и на компоненти на жлъчните пътища индивидуални наследствени характеристики на тъканите така че изглежда играят роля.

наследяване

Хората с първичен склерозиращ холангит (PSC) често са загрижени за възможността болестта да се предаде на децата им. До ден днешен обаче науката можеше няма отговорни гени идентифициране или наследяване.Въпреки това в някои семейства може да се наблюдава натрупване на иначе рядката клинична картина.

Освен това PSC се среща все повече в скандинавските страни, така че наследствеността изглежда играе роля и тук. Някои медицински проучвания оценяват това роднини от първа степент.е. син или дъщеря на съответното лице, приблизително 3-5 процента риск също имат първичен склерозиращ холангит. Независимо от това, тази твърде малко вероятна възможност за наследяване сама по себе си не трябва да е причина за бездетство.

Лаборатория / антитяло

Различни стойности в кръвта, като например Антителата могат да дадат доказателства за първичен склерозиращ холангит в лабораторията. Особено т.нар „Параметри на холестаза“ може да се увеличи. Те представляват нарушения на образуването на жлъчка, както и на жлъчния отток. Защото малките Жлъчни канали постепенно чрез болестта стесни и по този начин причиняват задръстване на жлъчката, описаните стойности на холестаза се увеличават. Те включват алкална фосфатаза (AP), гама-GT и вероятно чернодробни ензими (трансаминази: GOT, GPT). В късния стадий може да се наблюдава и повишаване на билирубина в лабораторията. Поради постоянната възпалителна активност може да се определи повишена скорост на утаяване при огромното мнозинство от пациентите.

Някои (приблизително 60-80%) от засегнатите също имат така наречените "p-ANCA" антитела като израз на автоимунната реакция на организма. "ANA" и "SMA" антителата все още могат да бъдат неспецифични, но и да се увеличават.

Симптоми

В ранните етапи първичният склерозиращ холангит често няма симптоми (безсимптомно). В контекста на неясен дискомфорт в горната част на коремакато нежност или гадене, засегнатите често отиват първо при своя лекар. Тъй като функцията на черния дроб вече може да бъде ограничена, в организма се натрупват токсични продукти на разпадане. В резултат на това засегнатите страдат от тежко сърбеж (Сърбеж) по цялото тяло.

Симптомите, които се чувстват като особено рестриктивни, включват умора, усещане за слабост и значително намаляване на работата. Когато първичният склерозиращ холангит (PSC) персистира, не е рядкост пациентите да се оплакват нежелана загуба на тегло, При остро възпаление на жлъчните пътища (холангит) може да се наблюдава повишена температура, силна епигастрална болка или втрисане.

В много случаи PSC е с други Автоимунни заболявания (например улцерозен колит, болест на Крон). Симптомите на тези съпътстващи заболявания, като диария, коремна болка или загуба на тегло, могат да маскират други симптоми.

Симптомите на чернодробна цироза се появяват в по-късните етапи: жълтеница, "вода в стомаха" (асцит) или дори чернодробна недостатъчност.

Диагноза / ЯМР

За да се установи ясно диагнозата на първичен склерозиращ холангит, в допълнение към подробно разпитване (anamnese) и физикален преглед (жълтеница Нежност?) се предприемат допълнителни диагностични мерки.

В допълнение към кръвните изследвания в лабораторията, на първо място идва ултразвуково изследване на черния дроб и жлъчния мехур. В този безболезнен Изследването създава изобразително представяне на вътрешните ни органи с помощта на високочестотни ултразвукови вълни. Тъй като засегнатите жлъчни пътища са много малки, те не могат да бъдат показани директно с ултразвуково сканиране. Възможно е обаче да се открие жлъчно запушване, причинено от първичен склерозиращ холангит, без никакви проблеми!

За да стесните допълнително диагнозата, a специална форма на изследване с ЯМР, the MRCP съответно. По време на това изследване с магнитен резонанс пациентите се изтласкват за кратко време в тръбната МРТ машина. С помощта на магнитни вълни в конкретни посоки могат да се получат подробни изображения на черния дроб с неговия малък жлъчен тракт, така че диагнозата "първичен склерозиращ холангит" може да бъде потвърдена в огромното мнозинство от случаите.

лечение

За съжаление, все още няма лечебно лечение на първичен склерозиращ холангит. Само тези Чернодробна трансплантация представлява краен шанс за възстановяване. За да се запазят стойностите на черния дроб възможно най-дълго и да се избегнат възможни инфекции, могат да се използват различни лекарства. "Urodeoxycholic acid" или UDCS за кратко, има дълга традиция в лечението. Доказано е, че подобрява стойностите на черния дроб и често води до намаляване на Сърбеж и на жълтеница, Освен това лекарството се обсъжда, за да намали риска от рак на жлъчните пътища при засегнатите.

За да се предотврати острото и болезнено възпаление на жлъчните пътища (холангит), засегнатите трябва от време на време да приемат антибиотици.

Ако жлъчните пътища са ясно стеснени (стеноза) образуването на камъни в жлъчката се благоприятства. За да се „разширят“ отново тези стеснения и да се гарантира притока на жлъчка, понякога се получава т.нар.ERCP„Проведено лечение. Както при гастроскопия, малка тръба с камера се вкарва през устата и се избутва нагоре към жлъчните канали. евентуален Затруднения, но също така по-малки камъни в жлъчката могат да бъдат премахнати директно като част от ERCP. Междувременно пациентът спи и благодарение на успокоителните не чувства нищо.

Цироза на черния дроб

Цироза на черния дроб е краен стадий на напреднало чернодробно заболяване. Оригиналната чернодробна тъкан все повече се заменя с съединителна тъкан, така че нашият важен орган вече не може да изпълнява задачите си. Увреждането на черния дроб, което възниква по този начин, може да възникне в повечето случаи не може да бъде отменен

Ако не се лекува, първичният склерозиращ холангит може да се развие в цироза на черния дроб и да причини животозастрашаващи усложнения. Те включват Кървене, мозъчно заболяване или увреждане на бъбреците.

Рак на дебелото черво

Пациентите с първичен склерозиращ холангит имат значително по-висок риск от развитие на рак на дебелото черво в течение на живота си (Рак на дебелото черво) разболявам се. В сравнение с нормалната популация, експертите дори назовават такава 10 пъти повишена вероятност. За да се открие рак на дебелото черво възможно най-рано, в редовни интервали Извършват се колоноскопии. Така могат и предшествениците на рака, т.нар Полипите, обикновено се отстраняват по време на прегледа. Те обаче се срещат още по-често Карцином на жлъчните канали (CCC) нагоре!

болест на Крон

Хроничното възпалително заболяване на червата, като болестта на Крон, се среща при около 80% от пациентите с първичен склерозиращ холангит (PSC). Около 80% от тях страдат Язвен колит и само 20% от болестта на Крон. Едновременно присъствие на възпалително заболяване на червата е правило и не е изключение!

Често, напр. Болестта на Крон е диагностицирана с типичните симптоми като диария, загуба на тегло и коремна болка. Няколко години по-късно пациентите забелязват нови симптоми, като умора или болка в горната част на корема, но подозират, че причинителят е чревното заболяване. Следователно, с всеки диагностицирана болест на Крон, типичните симптоми на PSC са изпитани!