Невромът

синоним

Шваном, неврилеммома, доброкачествен тумор на периферната нервна обвивка (BPNST)
Англ .: невринома

Въведение

Най- Невромът е бавно растящ, доброкачествен туморкоято обикновено е заобиколена от капсула за съединителна тъкан и расте разселяващо, т.е. не прониква в заобикалящата тъкан. Той се получава от така наречените Schwann клетки от периферията Нервна система и възниква върху черепните и периферните нерви дразня.

епидемиология

6-7% от всички Мозъчни тумори са невроми, гръбначните невроми са най-често срещаните гръбначни Туморите с 25%. Акустичната неврома е най-често срещаната неврома, около 80% от всички тумори в церебелопонтинния ъгъл са акустични невроми.

Около 10% от пациентите с неврофиброматоза тип 2 развиват невринома; честотата на неврофиброматоза тип 2 е 1 на 50 000.

Възрастта на настъпване е между 30 и 50 години, жените са засегнати малко по-често от мъжете.

каузи

Причината за а Невромът по принцип е неизвестен. Най-честата известна причина е неврофиброматоза тип 2, много рядко също неврофиброматоза тип 1.

В Неврофиброматоза тип 2 има мутация на ген върху хромозома 22, така наречената NF-2 мутация, която се наследява доминиращо. Честотата им е 1:50 000, При неврофиброматоза тип 1 (NF-1) има дефект на хромозома 17. Той съставлява 90% от неврофиброматозите и е също така доминиращо наследствено заболяване с честота 1: 2000-3000. Той се получава от клетките на Schwann на периферната нервна система.

Външен вид

А Невромът е капсулирана съединителна тъкан тумор с лека, жълтеникаво нарязана повърхност. Туморните клетки са удължени и тънки, клетъчните им ядра са изтласкани заедно в ред образуване (Положение на палисада).

Микроскопски могат да се разграничат два типа тъканни модели:

• Антони-A-Образуване: богати на влакна и удължени клетки с тесни ядра с форма на пура, които образуват влакове, прешлени и паралелни редове от ядра.

• Образуване на Антони-В: с ниско съдържание на влакна, мрежесто с често променени тъканни промени, като мастни натрупвания. Активността на клетъчното делене е много ниска.

явление

А Невромът може да се появи във всички участъци на периферната нервна система, предпочитани места са Мост на церебеларен мост (Акустична неврома) или чувствителните нервни корени в Гръбначен мозък (гръбначни невроми).
Акустичните невроми произхождат от част от слуховите и равновесните нерви (Вестибулокохлеарни нерви, VIII. Краниални нерви) и възникват на изходната точка на нерва от Мозъчен ствол, Този участък от нерв се намира в канал в основата на черепа, наречен the Canalis acusticus internusкъдето обвиването на периферния нерв с Шванови клетки започва. Клетките на Schwann са клетки в нервната тъкан, които образуват обвивка и поддържащи клетки, които обхващат и електрически изолират разширението на нервната клетка.
Спиналните невроми могат да се развият на всяко ниво на гръбначния мозък, но най-често са разположени в горната и средната шийна и горната част на гръдния кош и могат да се простират надлъжно над няколко сегмента. По време на разширяването често има интраспинален, т.е. в гръбначния канал, и екстраспинален, т.е. лежи извън гръбначния канал, които са свързани с тесен мост (Подуване на часовник). Spinals неуроми също често идват често (многократни), особено с неврофиброматоза тип 2 (виж причините).

Неврома на гръбначния стълб

Тъй като невромата произхожда от клетките на обвивката на нерв, той може да бъде разположен и в областта на лумбалния гръбначен стълб (лумбалния гръбначен стълб). Проблемът е тогава, че дори и туморът да расте бавно, този до него Компресиран нерв става. След това налягането уврежда нервните клетки. Резултатът е болка в гърба, която се излъчва в крака, т.нар Lumboischialgia, Това лесно може да се направи с типични седалищни оплаквания бъди объркан.
Прочетете за това: Защипан седалищен нерв

Често пациентите забелязват и сензорни разстройства в областта на краката. Ако туморът продължава да расте, мускулите, доставени от нерва, могат да станат слаби.

Диагнозата може да бъде поставена с помощта ЯМР на лумбалния гръбначен стълб да бъде попитан. Още при рентгенографията на гръбначния стълб често можете да видите, че страничният отвор, т.е. костеливият прозорец към гръбначния канал, се разширява от растежа на тумора. И тук важи следното: ако съществуват симптоми, микрохирургичното отстраняване на тумора има смисъл.

Неврома на шийния отдел на гръбначния стълб

Невромата може да се появи и в шийния отдел на гръбначния стълб (цервикален гръбначен стълб). И тук проблемът е, че туморът расте само бавно, но може да компресира съседните нерви. След това налягането уврежда нервните клетки. Последиците са тогава Болка в шийния отдел на гръбначния стълб с радиация в ръката или сензорни смущения.
Ако туморът продължава да расте, мускулът, доставен от нерва, също може да стане слаб. Диагнозата може да бъде поставена с помощта ЯМР на шийния отдел на гръбначния стълб да бъде попитан. И тук важи следното: ако съществуват симптоми, микрохирургичното отстраняване на тумора има смисъл.

Неврома в гръбначния канал

Проблемът с неврома в гръбначния канал е, че пространството в гръбначния канал е ограничено. С нарастването на невромата се стига до това Изместване на гръбначния мозък, Това може да повреди нервните влакна, работещи там. Резултатът обикновено е насочена болка в ръцете или краката, както и нарушения на чувствителността.
Диагнозата се поставя с помощта на образно напречно сечение (ЯМР на гръбначния стълб или КТ). В случай на оплаквания невромата трябва винаги да се отстранява хирургично.

Неврома на стъпалото

Невромите могат да се развият навсякъде в периферната нервна система. В допълнение към честия растеж в областта на главата и шията, разширителните страни на крайниците или гръбначните / черепните нерви, в редки случаи може да се развие невринома на стъпалото.
Клинично това обикновено показва груба промяна в нодуларния нерв на стъпалото. Обикновено това е чувствително на натиск и докосване и понякога може да причини масивна болка. В допълнение, пациентите често съобщават за постоянно усещане за изтръпване и изтръпване в областта, покрита от увредения нерв. Това е така, защото растежът на неврома в областта на нервната обвивка може да раздразни или компресира нерва, който тече до него. Това дразнене на нерва може да се усили при допир или движение.
Невромата на стъпалото трябва да се диференцира от невралгията на Мортън. Непрекъснатото налягане или неправилно подреждане на стъпалото водят до реактивно увеличаване на тъканта в областта на нерва. В резултат съседният нерв също може да бъде компресиран и повреден.

Неврома на пръста / ръката

Тъй като невромата по принцип може да се появи на всички нервни влакна в тялото, неврома може да се локализира и на пръста или в ръката. Проблемът и тук е, че дори и туморът да расте бавно, съседният нерв се компресира.
Симптомите при невроми на пръста или ръката обикновено са такива болезнено усещане за изтръпване или а скованост в зоната на доставка на увредения нерв. Това може да се определи с обикновен клиничен тест. Докосването на нерва води до гореописаните анормални усещания. След това човек говори за положителен знак на Хофман-Тинел, какъвто е случаят и с такъв Синдром на карпалния тунел се случва.

И тук задължително трябва да се потвърди диагнозата ЯМР на ръката да се изпълнява. След това туморът трябва да бъде отстранен с ръка или неврохирургия. Като част от микрохирургична процедура, туморът внимателно се отлепва от засегнатия нерв. Постоперативните резултати често са много добри.

Акустична неврома

Акустичната неврома е a доброкачествен мозъчен тумор, Тя възниква от обвивните клетки на 8-ия черепномозъчен нерв. Това е слуховият и балансиращият нерв. Акустичните невроми са сред най-често срещаните тумори в черепа. Обикновено просто ритат едностранен На. Ако туморът съществува и от двете страни, трябва да се мисли за неврофиброматоза тип 2.
Пациентите с акустична неврома обикновено имат следните симптоми: Загуба на слуха, Разстройства на баланса със световъртеж, като шум в ушите.

Най- диагноза може да се направи с помощта на ЯМР или КТ. Също така специален тест за слуха (BERA) за измерване на слуховата способност на мозъчния ствол има смисъл.
Най- терапия изборът винаги трябва да бъде хирургично отстраняване. Ако оперирате на ранен етап, функцията на нерва до голяма степен може да бъде запазена. Друг вариант на терапия е лъчевата терапия. Това се решава, ако туморът е неоперабилен или възрастта или общото състояние на пациента не позволяват операция. Ако туморът е бил напълно отстранен, прогнозата е много добра. Продължителността на живота не е ограничена.

Симптоми

Най- Невромът сама по себе си е подвижна и не е болезнена.

Загуба на слуха (отслабване на слуха) е най-честият симптом и намалява поради бавния растеж на невринома пълзящ курс. Понякога пациентите се оплакват от нарушения на слуха при използване на телефона и описват промяна в навика си на телефон с преминаване към другото ухо. Други ранни признаци звънят в ушите (шум в ушите), виене на свят в случай на бърза смяна на позицията и несигурност в случай на бързо обръщане.

В по-нататъшния курс се стига до постоянно виене на свят, нарушения на Координация на движението (атаксия), особено нестабилна походка и спонтанно, бързо връщане на движението на очна ябълка (Спонтанен нистагъм). Докато туморът продължава да расте, черепните нерви, мозъчният ствол и мозъчният мозък се прищипват. Когато лицевия нерв (Лицев нерв) е засегната, може да доведе до парализа на имитатор мускулатура (Лицева парализа) идвам. Когато тройният нерв (Тригеминалният нерв) е засегната, изтръпване на лицето, спонтанни пристъпи на болка в областта на главата (Тригеминална невралгия) и вкусовите разстройства идват. Когато мозъкът е стеснен, настъпва атаксия, когато мозъчният ствол е стеснен, той се увеличава Вътречерепно налягане и се появяват характерни симптоми на вътречерепно налягане (гадене, бълвочи т.н.). Също така четвъртата камера, кухина на мозък-Спинална течност (Гръбначно-мозъчна течност), може да се стесни. Това води до задръстване и по този начин до нарушаване на циркулацията на ликвора, но това се случва рядко и само при много големи тумори.

неуроми Нервните корени на сетивните нерви обикновено се прищипват в гръбначния канал. Пациентът има едностранно, излъчващо (радикуларната) Болка в областта на кожата, принадлежаща на съответния чувствителен нерв (Дерматом). Болката се усилва, когато налягането в гръбначния канал се повишава, докато не намалява отново и в крайна сметка дори спира, когато коренът на сетивния нерв е напълно унищожен. По-нататък той може бавно да стане асиметричен параплегия развиват, макар и нервните корени на дразня щипка, които контролират движението на мускулите (двигателни нерви).

Болката като симптом

Невромата сама по себе си не е болезнена. Поради неговия потискащ растеж в областта на нервната обвивка, винаги съществува риск съседният нерв да бъде компресиран или раздразнен. В резултат на това пациентът може да изпита много силна болка.
Те обикновено се появяват и в покой, тъй като туморът притиска постоянно върху нервите. Докосването до нодуларната маса на тумора или поставянето му под напрежение може да засили болковия стимул.
Лечението с болкоуспокояващи може временно да облекчи болката, но обикновено е необходимо хирургично отстраняване на тумора в случай на тежки симптоми.

диагноза

За точно диагноза и да планира последващото лечение, изобразяващи техники като компютърна томография (CT) и магнитен резонанс (ЯМР на главата) използван. Това включва вземане на слоеви изображения на цялото тяло от върха на главата до стъпалата, които след това се събират, за да образуват цялостно триизмерно изображение.

Непряка индикация за неврома е разширяването на Вътрешен акустичен канал, какво в CT може да се види. Като цяло обаче е много трудно да се направи разлика между нервната и туморната тъкан при КТ. Ето защо това е така ЯМР на мозъка методът за избор за откриване на невроми и за представяне на пространствената степен на туморите на мозочния мост.

Друг важен момент за диагнозата е значително увеличаване на съдържанието на протеини в течност.

При диагностициране на слухови нарушения трябва да се има предвид, че само 5% от тези пациенти имат акустична неврома. Диагнозата на увреждане на слуха се поставя с помощта на аудиометрия и калориметрия аакустичен дvoked Pпотенциал (AEP) определена. Например, измерва се реакцията на слуховите клетки и различните станции на слуховия път в мозъка на акустични стимули.

ЯМР за неврома

Магнитният резонанс (ЯМР) е методът за избор за диагностициране на неврома.
При компютърна томография (КТ) е трудно да се разграничи невромата и заобикалящата я тъкан. Този контраст е по-добър при изследването с ЯМР. Прилагането на контрастна среда позволява да се оцени още по-добре размерът на тумора, тъй като контрастното вещество се натрупва в невромата.
В сравнение с други тумори в областта на периферната нервна система, невромите често показват кистозен вид (няколко кухини) и мастно ремоделиране на тъканта. Може да се появи и кървене, което може лесно да се оцени с помощта на прилагането на контрастно вещество.

терапия

Ако няма оплаквания и това Невромът все още е много малък, туморът не трябва да се лекува. Въпреки това, той трябва да се следи отблизо чрез редовни контролни прегледи с помощта на ЯМР.

Лъчевата терапия може да се използва за по-малки невроми, но обикновено туморът се отстранява напълно хирургично, което води до изцеление. Невромата не се развива отново след операцията. Смъртността от този тип операция е по-малка от 5%, като най-вече засяга пациенти в напреднала възраст с рискови фактори. Лицевият нерв може да се запази при 90% от пациентите и слуха, в зависимост от размера на тумора, при около 60% от пациентите. Парализата и разстройствата на пикочния мехур се оттеглят добре, нарушенията на чувствителността само частично.

Злокачествените дегенерирани невроми трябва да бъдат облъчени след операцията и могат да образуват дъщерни тумори (метастази) в други части на тялото.

Рехабилитация / прогноза

Повечето пациенти са излекувани след успешна терапия и могат да се върнат на работа.

Най- Невромът расте много бавно за няколко години и първоначално остава незабелязано. В зависимост от размера на тумора, слухът не може да бъде запазен при около 40% от пациентите (Anacusis), при около 10% от пациентите Лицев нерв не са запазени и парализата на лицевия нерв продължава. Прогнозата е по-лоша, ако туморът е открит твърде късно и гръбначният мозък е прищипан (компресия на гръбначния мозък) при гръбначни невроми за дълго време.

Злокачествената дегенерация на тумора се среща рядко и това също метастази може да се образува извън периферната нервна система. Тези злокачествени невроми съответстват на тумори III. или IV степен и са известни още като неврофибросаркоми и неврогенни саркоми. Прогнозата за тези видове тумори е много по-лоша.

Неврома и шваном - каква е разликата?

Неврома е бавно растящ, доброкачествен тумор на периферната нервна система. Тя се развива от така наречените Schwann клетки, които са отговорни за образуването на нервните обвивки.
Няма разлика между неврома и шванном. Терминът "неврома" се използва по-често в ежедневната клинична практика, въпреки че "шваном" всъщност е по-подходящ поради тъканта на произход (клетки на Schwann).

резюме

Неврома е доброкачествен нов растеж в клетките на Schwann. Най-често срещаният вид неврома е акустичната неврома. При този тип има прогресивна загуба на слуха (отслабване на слуха), Звън в ушите и нарушения на баланса. С нарастването на тумора други черепни нерви се провалят, което води до парализа на лицето и изтръпване на лицето.
С по-нататъшно увеличаване на размера може да се повлияе и мозъчният мозък и мозъчният ствол, което по-специално води до атаксия. Увеличаването на протеина в ликвора е диагностично важно. Лечението на избор е пълното хирургично отстраняване на тумора.