Болест на Бехчет

Въведение

При болестта на Бехчет има възпаление на малките кръвоносни съдове, така нареченият васкулит. Заболяването е кръстено на турския лекар Hulus Behcet, който за първи път описа заболяването през 1937 година.
В допълнение към съдовото възпаление, болестта може да се изрази и в други органи на системата. Причината все още не е ясно изяснена.

Симптоми на болестта на Бехчет

Болестта на Бехчет е системно заболяване, което означава, че болестта може да се разпространи в цялата система на органи. В резултат на това различни симптоми могат да се появят в различна степен при всеки пациент. Те включват:

• Афта или язва в устата
• Апта или улцерация на ануса
• Възпаление на окото
• Кожни промени и дразнене на кожата
• Стомашно-чревни оплаквания
• Възпаление на ставите
• Участие на нервната система

Основните симптоми на болестта на Бехчет включват болезнени ракови рани в устата, които най-често се появяват в задната част на устата, както и язви или язви в областта на гениталиите и възпаление на средната кожа на окото.
Други съпътстващи симптоми са различни кожни промени при някои страдащи. Това могат да бъдат пустули, подобни на акне, възпаление на космените фоликули, язви, образуване на бучки или склонност към дразнене на кожата. Тъй като болестта на Бехчет прогресира във фази, винаги има интервали без симптоми. Ранните признаци или симптоми са главно повтарящите се язви на рак.

Аптен като водещ симптом

Един от основните симптоми на болестта на Бехчет са ракови заболявания. Това е болезнено увреждане на кожата или лигавицата, Около малката язва се образува възпалена граница. Диаметърът им е приблизително от 1 мм до 30 мм. Те се появяват много бързо и могат да причинят силна болка.
Но те не са заразни.
При болестта на Бехчет язвите на рак се появяват в най-ранните стадии на заболяването. Те често са първият признак на системно заболяване. Гнойните рани обикновено се намират в областта на гениталиите или в устата.
Язвите на ракът заздравяват след известно време, но се върнете. Много големи язви в стомаха могат да оставят белези. Няма лечение с лекарства срещу образуването на ракови заболявания, могат да се използват само различни средства за облекчаване на болката.

Прочетете повече по темата: Афти-различни начини на лечение

Афени в областта на гениталиите

Един от първите симптоми на болестта на Бехчет са язви в областта на гениталиите.
Гнойната болест е болезнено увреждане на лигавицата или кожата в областта на гениталиите, заобиколена от възпален ръб. Така че това са малки язви. При момчетата те се появяват главно на скротума. Тези язви обикновено оставят белези в зряла възраст.
При женския пол обикновено се засягат външните полови органи. И тук обикновено има лекуване с белези.

Включване на окото

Симптомите на окото са често срещани, когато имате болест на Бехчет.
Тези симптоми често са основният проблем на заболяването.Може да има натрупване на гной в предната камера, така наречения хипопион. Освен това може да има възпаление на ириса, известно като увеит. Ако това възпаление продължава дълго време, то може да доведе до загуба на зрението. Страшно усложнение е слепотата на засегнатите.
За да се изключат усложнения, трябва да се провежда редовен офталмологичен преглед на засегнатото лице.

Участие на стомашно-чревния тракт

Болестта на Бехчет може да причини симптоми и в червата или храносмилателния тракт. Подобно на язвите по устната лигавица, има дефекти в лигавицата на червата. Възможните симптоми включват неразположение, тежки стомашни спазми, черни изпражнения или кървава диария.
Възможно е симптомите да са подобни на болестта на Крон (възпалително заболяване на червата).

Тази тема може да ви интересува: Хронична възпалителна болест на червата

Проблеми със ставите, свързани с болестта на Бехчет

Засегнатите от болестта на Бехчет също могат да изпитат проблеми в ставите. Те се задействат от възпаление в ставата. Това възпаление обикновено е много леко и обикновено лекува след няколко седмици, без да оставя трайни увреждания.
Най-вече са засегнати големите ставни тела. Коляното, глезена, китката или лакътя са много типични. Симптомите в ставите могат да се проявят като подуване, болка, скованост и ограничена подвижност.

Допълнителна информация за това: Ревматоиден артрит

Терапия на болестта на Бехчет

Терапията на болестта на Бехчет се състои главно в прилагането на кортизон. Прилага се или под формата на таблетки, или интравенозно, това зависи, наред с други неща, от състоянието и тежестта на симптомите на засегнатите.
Възпалението в организма се инхибира от кортизона.
Възможно е локално приложение на кортизон, например под формата на мехлем, за външно видимо възпаление, например върху окото.
В случай на много тежък ход на заболяването или рецидиви, може да се предпише имуносупресивно лекарство или алтернативно. Имуносупресорът намалява функцията на имунната система, като ограничава растежа на имунните клетки. Комбинация от двете лекарства често се дава, когато участва централната нервна система.

Прогноза за болестта на Бехчет

Болестта на Бехчет е хронично заболяване. Заболяването често се среща в епизоди, т.е. засегнатите имат фази, в които симптомите са само леко или едва забележими, а след това и фази, при които симптомите, характерни за заболяването, са изразени. За разлика от острите заболявания, няма ясно определена крайна точка. В случай на болест на Бехчет, могат да се лекуват само симптомите, а не причините.
Точната продължителност на лечението с наркотици не може да бъде определена навсякъде. Все пак са години или лечението може да продължи целия живот на засегнат човек. Заболяването отслабва имунната система, което може да направи пациента по-податлив на различни други заболявания.
Ако болестта е била диагностицирана в детска възраст, секциите без симптоми могат да станат все по-дълги и по-дълги. Резолюция на болестта на Бехчет се наблюдава и при някои пациенти. Въпреки това, не е възможно да се направи обща прогноза, протичането на заболяването е твърде индивидуално за това.
Възможно е също така да възникнат усложнения в хода на заболяването, по-специално очите. Въпреки това, не може да се предположи намалена продължителност на живота поради болестта.

Причини за болестта на Бехчет

За съжаление причините за болестта на Бехчет все още не са изяснени окончателно.
Причината вероятно е автоимунно заболяване, което води до възпаление на кръвоносните съдове. Поради тази причина заболяването се брои сред ревматичните видове, тъй като автоимунните реакции водят до възпаление, например в ставите.
Подозира се и генетично предразположение при засегнатите, тъй като заболяването е по-често срещано в определени местни райони. Поради генетичното предразположение имунната система, която трябва да предпазва организма от нахлуване на вируси и бактерии, вече не е правилно функционираща. Той разпознава собствената тъкан на тялото като натрапник и затова я атакува. Така се бори със себе си. Това води до възпалителни реакции.
При болестта на Бехчет тези нарушени автоимунни реакции могат да бъдат открити в малките съдове. В резултат на това възпалението възниква особено в кожата, в лигавицата (образуваща слуз тъкан, която очертава храносмилателните, половите и пикочните органи) и в окото.
Учените подозират, че външни влияния като бактериални и вирусни възпаления също играят роля.

Прочетете и нашите теми:

• Терапия на ревматоиден артрит
• Синдром на Рейно

Как се диагностицира болестта на Бехчет?

Диагнозата на пациенти с болест на Бехчет обикновено се поставя след появата на външно видими симптоми. Те включват, по-специално, рани в устата, както и раните в областта на гениталиите и други типични кожни промени.
Освен това тест може да изясни дали имате болест на Бехчет или не. Този тест се нарича тест за свирене. Солевият разтвор се инжектира директно под кожата. Ако в този момент малко време по-късно се появи кожна реакция с образуване на бучка и възпаление, пациентът най-вероятно страда от болестта на Бехчет.
Освен това могат да се направят имунологични кръвни изследвания или ЯМР, за да се установи диагнозата.

HLA B51 в кръвни тестове за болест на Бехчет

Системата HLA е група протеини, които се появяват на повърхността на клетките и са важни за функцията на имунната система. Съкращението HLA идва от английския (Human Leukocyte Antigen).
HLA типизирането може да се извърши при пациенти с болест на Бехчет. Определя се дали пациентът е HLA B51 положителен. Такъв е случаят при 70 процента от цялата болест на Бехчет.

Като част от диагнозата на болестта на Бехчет се определя и HLA. За повече информация прочетете следната статия: HLA - човешки левкоцитен антиген

Заразна ли е болестта на Бехчет?

Според съвременните знания, болестта на Бехчет не е заразна. Това е така, защото автоимунното заболяване, т.е. генетичен дефект, се описва като вероятната причина. Имунната система, която всъщност е там, за да се бори с вируси, бактерии или гъбички, разпознава собствената тъкан на тялото като „чужда“ и започва да се бори с нея. Това неправилно програмиране на имунната система е закотвено в гените и следователно не е заразно.
Симптомите на това заболяване също не са заразни. Това включва и ракови рани в областта на гениталиите или в устата.
Противно на общоприетото схващане, няма риск от заразяване дори с язви.