Продължителност на живота при муковисцидоза

Оценка на прогнозата при муковисцидоза

въпреки че Муковисцидоза до днес един неизлечим Заболяване, продължителността на живота на пациентите значително се е увеличила през последните години. От 1999 г. средната продължителност на живота е нараснала от 29 години на 37 години днес. Това не е на последно място поради множеството нови и прогресивни възможности за терапия.

Особено тези Функция на белите дробове пациентът значително се подобри през последните години. Докато преди 20 години само около 30% от всички пациенти с муковисцидоза все още са имали почти нормална белодробна функция, днес около 60% от пациентите все още имат почти нормална функция на белите дробове, когато достигнат зряла възраст.

Това се основава от една страна на общите терапевтични мерки за лечение на муковисцидоза, от друга страна на многобройните възможности за предотвратяване на често срещани инфекции на бронхиалната система или за тяхното ефективно лечение. Тъй като при повечето пациенти с муковисцидоза причината за смъртта е пряко инфекция на белите дробове или едно от произтичащите от това усложнения.

Също така благодарение на общо подобреното Условия на живот, добро хранене и ефективно лечение на често срещаните Захарен диабет продължителността на живота на пациентите може да се увеличи допълнително. Благодарение на непрекъснато развиващите се възможности за диагностика засегнатите деца се диагностицират в много ранна възраст и затова могат да бъдат лекувани много рано в специализирани центрове. За новородени, родени днес с това заболяване, средна продължителност на живота между 45 и 50 години от всички неща. Като цяло жените имат малко по-ниска продължителност на живота от мъжете по причини, които все още не са изяснени. Повечето хора с муковисцидоза умират в юношеска възраст около 1980 г., само около един на 100 живеят, за да видят 18-ия си рожден ден. Днес около половината от засегнатите живеят на възраст 18 или повече години. Средната продължителност на живота в момента е между 32 и 35 години.

Благодарение на днешната терапия само леко болни пациенти могат да водят до голяма степен нормален живот с нормална продължителност на живота и бащи деца. Протичането на заболяването обаче е много индивидуално различно и по този начин правите точна прогноза много трудна. Най-важната мярка за ефективна терапия и възможно най-високото качество на живота се крие в ранната диагностика и последователното и специално лечение в центровете за муковисцидоза.

Понастоящем учените провеждат проучвания, за да се опитат да заменят причиняващия болен ген със здрав. През това Генна терапия човек се надява да успее да излекува болестта в един момент и по този начин да може значително да подобри продължителността на живота на болните.