Атрофия на малкия мозък
Въведение
Мозъкът е изграден от различни части, включително малкия мозък. Играе важна роля в координирането и фината настройка на движенията на различни мускули и баланс.
Също така се смята, че участва в много когнитивни и емоционални умения. Намира се в задната ямка. Лежи под мозъка и зад мозъчния ствол.
Малкият мозък е покрит от церебеларната палатка, която отделя малкия мозък от малкия мозък.
Класификация на атрофия на малкия мозък
Атрофията на малкия мозък е очевидна загуба на тъкан в малкия мозък. Това означава, че малкият мозък става по-малък и вече не може напълно да изпълнява задачите си.
Той е разделен на три области, всяка с различни функции.В зависимост от степента, до която е засегната една или повече области, функционалните откази са различни.
В зависимост от причините, определени области на малкия мозък са склонни да се свиват. В зависимост от причината се наблюдава засилено свиване на мозъчната кора или мозъчния мозък.
Точните последици за масата на свиването на мозъчната тъкан са противоречиви.
причини
Причините за атрофия на тъканите в малкия мозък са много разнообразни и могат да възникнат на всяка възраст. Причините и произтичащата от това диагноза и терапия могат да бъдат класифицирани в три групи засегнати лица:
- Засегнатите хора, които се разболяват преди 25-годишна възраст и чиито братя и сестри също са засегнати или ако атрофията на малкия мозък се появява спорадично.
- Засегнати хора, при които симптомите на церебеларна атрофия варират и един от родителите е засегнат.
- Засегнати хора, които се разболяват след 40-тата си година от живота и ако заболяването протича спорадично.
Освен това атрофията на малкия мозък може да бъде разделена на три форми, при които засегнатите групи са представени по различен начин:
- Наследени форми: Обикновено това е автозомно доминиращо наследство. Тук се прави по-нататъшно разграничение в зависимост от съпътстващите симптоми и в зависимост от коя церебрална област или, ако е приложимо, кои други мозъчни области са най-силно засегнати.
- Симптоматичните форми обикновено се причиняват от туморно заболяване, от прионни вируси или от токсични вещества като алкохол или лекарства (напр. Цитостатици).
Предполага се, че антителата първоначално са насочени срещу туморната тъкан. Често малките атрофии на малкия мозък могат да се видят преди туморното заболяване. Често те са дребноклетъчни белодробни карциноми или гинекологични тумори. - Спорадичните форми често се срещат в контекста на множествена атрофия на тъканите. В противен случай се говори за спорадични форми, ако споменатите други две групи причини могат да бъдат изключени.
Прочетете повече по темата на:
- Мозъчно увреждане
- Мозъчна атрофия
алкохол
Атрофия на малкия мозък може да бъде причинена от алкохол (симптоматична форма). Някои изследователи подозират, че по-специално малкият мозък е чувствителен към токсичните ефекти на алкохола.
В контекста на хроничния алкохолизъм атрофията на тъканите в малкия мозък може да се прояви в триадата на Шарко, характерна за церебеларните разстройства: двойно виждане, нарушения на равновесието или координацията, както и речево разстройство. Очен тремор се наблюдава по-рядко.
Симптомите се проявяват по различен начин в зависимост от степента и засегнатата област на малкия мозък. Някои изследователи наблюдават свиване на тъканите в малкия мозък, причинено от алкохол, по-специално намаляване на размера на малкия червей, който е отговорен за Вестибулоцеребелум принадлежи. Вестибулоцеребелумът е част от малкия мозък, която получава информация от органите за баланс и е отговорна за координирането на позата на главата, движенията на главата и очите.
В резултат на това често има ограничения и дисфункция в съответните области на малкия мозък.
Също така се подозира, че сивото вещество в свързаната с алкохола церебеларна атрофия е особено засегнато. Например, речевите разстройства се проявяват по различен начин в церебеларната атрофия, причинена от алкохол, отколкото речевите разстройства при церебеларните увреждания, причинени от други заболявания, като множествена склероза.
При първите речевото разстройство се характеризира с неясно произношение и промяна на силата на звука. С последната често се наблюдава бавна, разкъсана, размазана мелодия на речта.
Както токсичните ефекти на самия алкохол, така и предполагаемият дефицит на тиамин и витамин В могат да причинят атрофия на малкия мозък.
Общо лабораторно изследване и определяне на витамините, както и определяне на маркерите за злоупотреба с алкохол, като трансферин с дефицит на въглехидрати (CTD) може да предостави информация. Друга атрофия на малкия мозък може да бъде спряна чрез въздържане от алкохол и даване на липсващите витамини. Препоръчва се лечение на алкохолизъм. Ако алкохолът продължи да се консумира, церебеларната атрофия прогресира.
Ефектът на алкохола по време на бременност върху нероденото дете по отношение на растежа на малкия мозък и растежа и функционалността на други структури също трябва да се разглежда много критично. Алкохолът по време на бременност, наред с други неща, може да причини атрофия на малкия мозък. Ето защо консумацията на алкохол по време на бременност е спешно предупредена.
Прочетете повече по темата на: Последици от алкохола
Симптоми
В зависимост от засегнатата област на малкия мозък и степента на атрофия на тъканите се появяват характерни симптоми на атрофия на малкия мозък. Малкият мозък може да бъде разделен на три секции с различни функции. The Вестибулоцеребелум основно обработва информация от равновесните органи и отговаря за координацията на движенията на главата и очите. The Спиноцеребелум регулира ходенето и изправянето, а понтоцеребелумът се използва за фина регулация на двигателните умения и правилното изпълнение на движенията.
Ако вестибулоцеребелумът е засегнат, засегнатото лице обикновено страда от световъртеж, нарушения на равновесието, нестабилност, нарушения на говора и нарушения на движението на очите, понякога с двойно виждане и треперене на очите.
Речевото разстройство се характеризира с неясно произношение и промяна на силата на звука. Тази област на малкия мозък често е засегната, когато алкохолът е причина за атрофия на малкия мозък.
Ако спиноцеребелумът е засегнат, обикновено има нестабилна стойка и походка, известни като така наречените атаксии на стойката и походката.
Когато понтоцеребелумът намалее, хората страдат от нарушено, безцелно хващане и треперене по време на тези движения. Има и забавено спиране на мускулните опоненти, както и нарушения на координацията, речеви нарушения и невъзможност за извършване на бързи последователности на движенията.
Речевото разстройство се характеризира с бавна, неясна, накъсана речева мелодия.
Тази област на малкия мозък често е засегната, когато увреждането на малкия мозък е причинено от заболяване като множествена склероза.
При атрофия на малкия мозък всички споменати области на малкия мозък също могат да бъдат засегнати заедно. Във връзка с атрофията на малкия мозък, изследователите също подозират връзките между класическото кондициониране, фобиите, както и когнитивните и емоционалните способности с ефекти на нивото на малкия мозък. В резултат на това атрофията на малкия мозък може да ограничи и повлияе и на тези способности и области.
Прочетете повече по темата на: Функции на малкия мозък
диагноза
Проучване на засегнатото лице и а клиничен преглед може да предостави доказателства за атрофия на малкия мозък. Лекарят пита за медицинската история и биографията на пациента и ги проверява Движение, координация, говорене и движения на очите.
С образна диагностика степента на атрофия на малкия мозък може да бъде измерена по-точно. Ако има генетична причина, трябва да се извърши генетична диагностика и да се потърсят всички съпътстващи заболявания.
Необходим е кръвен тест за свързана с алкохола церебеларна атрофия.
ЯМР на мозъка за атрофия на малкия мозък
С помощта на ЯМР изследване, известно още като ядрено-магнитен резонанс, може да се визуализира точната степен на малкото намаление. Околните структури също могат да бъдат изследвани за участие.
Изследването с магнитен резонанс дава възможност за един вид „динамичен изглед“ на малкия мозък и други мозъчни области. Функционалният ЯМР може да даде представа за събитията във времето и дейността на малките мозъчни области. В зависимост от целта на изследването се използват и контрастни вещества.
ЯМР е без рентгеново изследване и обикновено няма медицински рискове, ако се спазват предписанията, представени по време на изследването. Например не може да се носи облекло или бижута, съдържащи метал.
Рисковете, процедурата на изследването, функционалният принцип, процедурата, показанията и продължителността на ЯМР изследването на мозъка отговарят до голяма степен на обясненията на общото изследване на ЯМР.
След ЯМР на мозъка, изображенията на напречното сечение на мозъка могат да бъдат показани на всяко ниво на монитора на компютъра. По този начин структурите на малкия мозък могат да бъдат направени относително подробни и атрофиите на малкия мозък са сравнително точно видими.
Можете също да прочетете съответната информация на: ЯМР на мозъка
Илюстрация мозък
Церебрум (1-ви - 6-ти) = краен мозък -
Теленцефалон (Cerembrum)
- Челен лоб - Челен лоб
- Париетален лоб - Париетален лоб
- Тилен лоб -
Тилен лоб - Темпорален лоб -
Темпорален лоб - Бар - Corpus callosum
- Странична камера -
Странична камера - Среден мозък - Мезенцефалон
Диенцефалон (8-ми и 9-ти) -
Диенцефалон - Хипофизната жлеза - Хипофиза
- Трета камера -
Ventriculus tertius - Мост - Pons
- Церебелум - Церебелум
- Средномозъчен водоносен хоризонт -
Aqueductus mesencephali - Четвърта камера - Ventriculus quartus
- Мозъчно полукълбо - Hemispherium cerebelli
- Удължена марка -
Миеленцефалон (Medulla oblongata) - Голямо казанче -
Cisterna cerebellomedullaris posterior - Централен канал (на гръбначния мозък) -
Централен канал - Гръбначен мозък - Medulla spinalis
- Външно мозъчно водно пространство -
Субарахноидно пространство
(лептоменингеум) - Оптичен нерв - Оптичен нерв
Преден мозък (Просенцефалон)
= Церебрум + диенцефалон
(1.-6. + 8.-9.)
Заден мозък (Метенцефалон)
= Мост + малкия мозък (10 + 11)
Заден мозък (Rhombencephalon)
= Мост + малък мозък + удължена медула
(10. + 11. + 15)
Мозъчен ствол (Truncus encephali)
= Среден мозък + мост + удължена медула
(7. + 10. + 15.)
Можете да намерите преглед на всички изображения на Dr-Gumpert на: медицински илюстрации
терапия
Ако има основно заболяване (в симптоматична форма), първо трябва да се лекува.
В зависимост от причината се препоръчват (допълнително) специфични, индивидуално пригодени мерки.
Все още не са научно приключени проучвания за ефективността на лекарственото лечение за различните оплаквания. Едно проучване показа успех при лечението на Атаксии (напр. несигурност на походката), наблюдавано при Riluzol®. Тъй като обаче броят на участниците в изследването е малък, той трябва да се разглежда критично и да се разширява чрез по-нататъшни проучвания.
Например, пропанолол, карбамазепин, топирамат и клоназепам са били използвани за лечение на треперене по време на целенасочени движения. В някои случаи обаче може да се наблюдава влошаване на симптомите.
В случай на нарушения на движението на очите се прави разлика между лечение на треперене на очите и лечение на двойно виждане.
Ако очите треперят, насоките препоръчват лечение с баклофен, габапентин и 3,4-диаминопиридин. В случай на двойни изображения, понякога очилните очила могат да помогнат.
Целевата тренировка на очните мускули също помага на някои страдащи.
Съгласно насоките се препоръчват различни лекарства за облекчаване на симптомите, в зависимост от други съпътстващи симптоми. Трябва да се вземат предвид страничните ефекти и да се търси индивидуално пригодено лечение с помощта на специалист.
Препоръчва се целенасочена професионална, физическа и логопедична терапия за поддържане на независимост и участие в ежедневието. Съдържанието на терапиите трябва да се основава на оплакванията, ресурсите и целите на засегнатото лице и също така да включва съвети за роднини и помощни средства.
Каква е продължителността на живота?
Тъй като причината за атрофия на малкия мозък не винаги е една и съща, не може да се каже нищо за продължителността на живота като цяло. Трябва да разгледате всяка причина поотделно. Като цяло може да се каже, че продължителността на живота със симптоматичната причина се определя от действителното основно заболяване. Те включват например паранеопластичния симптом при дребноклетъчен рак на белия дроб с 5-годишна преживяемост от около 15% или при рак на яйчниците (Рак на яйчниците) с 5-годишна преживяемост от около 40%. Алкохолната болест също попада в основата. Проучванията са установили, че алкохолиците живеят около 20 години по-кратко.
Не може да се направи изявление за продължителността на живота относно наследствените, т.е. наследствените причини, тъй като не могат да се определят ясни тенденции дори в подгрупите на наследствени атрофии на малкия мозък. Въпреки това, като цяло човек може да прави изявления относно качеството на живот. Атрофията на малкия мозък обикновено е бавно, хронично влошаващо се заболяване. Наследствената форма може да се лекува само симптоматично. Много различни специализирани отдели, като логопедия, ерготерапия и физиотерапия, помагат. Надяваме се, че това ще забави развитието на болестта. Поради нестабилната походка често се изисква инвалидна количка след много години, но това варира при всеки пациент. Особеното при симптоматичната форма на заболяването е, че въздържането от токсина (напр. Алкохол) не води до по-нататъшно разграждане на мозъчната тъкан.
разбира се
Курсът на атрофия на малкия мозък е индивидуален и не дава лечение. Адекватният избор на начин на живот може да забави прогресирането на болестта.
В случай на свързана с алкохол церебеларна атрофия, това включва например Въздържание от алкохол, добавяне на липсващи витамини и лечение на алкохолизъм.
Активното участие в целенасочена трудова терапия, физиотерапия и логопедия може да благоприятства хода на церебеларната атрофия.
Хармоничната среда (детска градина, училище, работа, жилищна площ, развлекателни дейности) също може да забави прогресирането на атрофия на малкия мозък. От друга страна, пасивното взаимодействие и неподходящият начин на живот (напр. Продължителна консумация на алкохол) насърчават атрофията на малкия мозък.
Все още е до голяма степен неизвестно до каква степен други области на мозъка могат да поемат задачите на намаляващия малък мозък. Това се обсъжда много противоречиво от много изследователи.
Последици от атрофия на малкия мозък
Както бе споменато по-горе, болестта оказва значително влияние върху качеството на живот на пациента.
Пациентите, засегнати от наследствената форма, прекарват много време в терапия, без шанс за възстановяване. Трябва да се даде генетично консултиране, ако тези пациенти планират да имат потомство. Такова хронично заболяване често е бреме за психиката, което не бива да се пренебрегва.
Както вече беше обяснено, причината за симптоматичната форма е различна. Алкохолиците трябва да променят живота си, за да спрат по-нататъшното влошаване. За раково болните атрофията на малкия мозък е вторична диагноза и те трябва да се изправят пред усилена ракова терапия. Но както казах, не всеки пациент е еднакво тежко засегнат. По-специално в ранните етапи често все още е възможно да се направи професионална кариера и да се организира свободното време.
Продължителност
The Атропия на малкия мозък не могат да бъдат излекувани. Той може само да забави прогресията на заболяването. Колко дълго продължава болестта, е много индивидуално и зависи от основното заболяване и индивидуалните условия на живот.
Много отделни фактори играят роля, поради което информацията за продължителността и прогресията на атрофията на малкия мозък е много ненадеждна.
Атрофия на малкия мозък и деменция
Има проучвания върху автозомно доминираща наследствена церебеларна атрофия (ADCA - автозомно доминираща церебеларна атаксия) и връзка с деменция.
Твърди се, че само подтип 1 има връзка с лека деменция в хода на заболяването. Преди всичко вниманието и способността за учене вероятно ще бъдат нарушени. Подвидовете на наследствената форма се определят чрез генетичен тест.
Прочетете също:
- Тест за деменция
- Лекарства за деменция
Атрофия на малкия мозък при деца
A Атрофия на малкия мозък при деца може да бъде идиопатичен по произход, което означава, че причината за заболяването е неясна. Но може да бъде и генетично.
Преди няколко години беше установено, че някои лекарства, които са били използвани срещу вирусни инфекции и които блокират синтеза на ДНК, церебеларната атрофия и при малки деца Мозъчно увреждане са причинили.
Синтезът на ДНК е в Образуване на нервни клетки в малкия мозък все още не е завършен в малка възраст. Следователно такива лекарства могат потенциално да попречат на развитието на малкия мозък.
За церебеларната атрофия при деца се прилагат същите симптоми, диагностични процедури и терапии, както при възрастни. Професионалната, физиотерапия и логопедия трябва да се извършват индивидуално и по начин, подходящ за децата.
Това ще бъде възможно ранен старт на терапията препоръчително, което трябва да включва обширни родителски съвети.
В най-добрия случай преподаватели от интегративни институции или от специални / поддържащи детски градини или училища също трябва да бъдат информирани и включени.
