саркоидална

дефиниция

Саркоидът е заболяване, при което в съединителната и органната тъкан на засегнатия пациент се образуват много малки възли, така наречените грануломи.

Тези грануломи се срещат най-често в лимфните възли на белите дробове и в действителната белодробна тъкан, но по принцип могат да засегнат всеки орган. Грануломите се формират като израз на имунна реакция на организма и могат да нарушат функцията на засегнатия орган (саркоидална).

Симптоми на Саркоид

Саркоидът е системно заболяване на съединителната тъкан, при което се развиват възли в съединителната тъкан. Най-вече е засегната съединителната тъкан на белите дробове или лимфните възли, но саркоидът може да се появи във всички органи и да причини различни симптоми в зависимост от ситуацията.

В около 30% от случаите саркоидът е остър. Симптомите на остра саркоидоза са общо усещане за заболяване с висока температура, болка в ставите (често глезена) и еритема нодозум, болезнено възпаление на подкожната мастна тъкан, което се проявява главно по пищялите. Рентгеновата снимка показва увеличени лимфни възли в корена на белия дроб от двете страни (така наречената бихиларна лимфаденопатия). Комбинацията от тези симптоми е известна като синдром на Лефгрен.

Засегнати са по-специално младите жени; случаите на заболяването се увеличават през пролетта и есента. Можете също така да изпитате суха кашлица и задух по време на физическо натоварване. Някои пациенти се оплакват и от гадене, гадене, стягане в гърдите или налягане или загуба на тегло. Острият саркоид не трябва да протича като синдром на Лефгрен, може да се появи във всеки друг орган.

Комбинацията от треска, предно хореоидно възпаление на окото, възпаление на слюнчените жлези и едностранна лицева парализа (Лицева парализа) също е специална форма на остър саркоид и е известен като синдром на Херфорд. Острата форма на саркоид има добра прогноза: В 80-90% от случаите лекува без последствия.

В около 70% от случаите саркоидът е хроничен. Симптомите са суха кашлица, която се засилва за няколко месеца, умора и слабост, лека температура, задух по време на упражнения и загуба на тегло. Само понякога пациентите имат и болка в глезена.

Хроничната форма на саркоида също може да протече без тези симптоми и след това да бъде открита само случайно, особено ако са засегнати само белите дробове или лимфните възли. Други органи са по-често засегнати при хроничен саркоид, отколкото в остра форма. Степента на излекуване при хронична саркоидоза е по-ниска, отколкото при острата форма.

Прочетете повече по тази тема на: Симптоми на Саркоид

Саркоиден сърбеж

Саркоидът в някои случаи води до появата на сърбеж. Това може да се случи по цялото тяло; общите части са например лицето или скалпа. Често сърбежът идва с парещо или неудобно усещане и зачервяване.

По кожата могат да се образуват възли или вдлъбнатини, които често са зачервени, понякога леко синкави или кафеникави. Може да се появи и сърбеж на очите. В редки случаи могат да се появят и по-големи рани.

Можете да прочетете повече информация по тази тема на: Сърбеж по кожата - това са причините

Така се променят лимфните възли в саркоида

Саркоидът обикновено е увеличен лимфен възел. Това също е един от типичните симптоми, водещи до диагнозата.Отокът на лимфните възли се намира главно в областта на корена на белия дроб и може да бъде показан, например, на рентген на гръдния кош.

Освен това често има увеличение на лимфните възли в областта на слабините. Това обикновено е безболезнено и може да се усети и от засегнатите.

Симптоми на саркоид върху белите дробове

В 90% от случаите някой със саркоид ще засегне белите дробове самостоятелно или също. Хроничната форма обикновено се проявява чрез суха, гъделичкаща кашлица, пристъпи на кашлица, задух по време на физическо натоварване и болка в гърдите. Тези симптоми започват бавно и се увеличават с напредването на заболяването.

Други симптоми на хронична белодробна саркоидоза са лека температура, умора, загуба на тегло и болки в ставите. Хроничната саркоидна болест на белите дробове обаче може да продължи дълго време без симптоми.

Острата форма много често засяга белите дробове, а също така се проявява със суха, дразнеща кашлица, пристъпи на кашлица, възможно задух и болка в гърдите. Освен това могат да се появят симптоми на дишане при хрипове.

Острият саркоид на белите дробове се среща в много случаи като синдром на Лефгрен, симптомите на белите дробове след това се придружават от висока температура, болки в ставите и нозеум на еритема (Възпаление на подкожната мастна тъкан, особено Пилешки).

Симптоми на саркоида върху ставите

Симптомите в ставите са възможни както при остър, така и при хроничен саркоид. Синдромът на Лефгрен, специална форма на остър саркоид, се проявява, наред с други неща, в остро възпаление на ставите. В повечето случаи са засегнати глезенните стави, но са възможни и други стави.

Саркоидът може да предизвика възпаление в различни части на ставата: ставната капсула или синовиалната течност, но също така сухожилията или сухожилните обвивки на ставата могат да бъдат засегнати от саркоида и да причинят симптоми в ставите. Симптомите могат да се появят в една или повече стави.

Засегнатите стави са подути, болезнени, възможно е прегряване и тяхната функция е ограничена. В редки случаи саркоидът засяга скелетната система. Костите на пръста са особено засегнати: костната субстанция се променя във везикулоподобни отоци (Младежки синдром). Костният саркоид често е късно проявление на вече известен хроничен саркоид на други органи.

Симптоми на саркоида върху кожата

Саркоидът може, но не е необходимо, да предизвика симптоми в кожата.

• Erythema nodosum: Erythema nodosum е типичен симптом (особено при синдрома на Лефгрен, специална форма на остър саркоид). В случай на еритема нодозум образуват възли (nodus = възел) в мастната тъкан на подкожната тъкан, това се забелязва върху кожата чрез червеникаво-лилаво до жълтеникаво-зелено замъглени петна и бучки. Тези зони са леко повдигнати и чувствителни към натиск и засягат главно пищялите, коленете и глезените. Ръцете и задните части са по-малко засегнати.
  
• Грануломи: Грануломите са болезнени, осезаеми кожни възли с червено-синкаво обезцветяване на засегнатата кожна зона. При малки нодуларни саркоиди грануломите се срещат главно по лицето, но могат да се разпространят навсякъде. Характерно тук е бързото начало и в много случаи изчезване в рамките на седмици. При нодуларния саркоид крайниците са особено засегнати от грануломите.
  
• Lupus pernio: Lupus pernio описва хроничната форма на кожен саркоид. Симптомите са синкави отоци по лицето, засягащи най-вече бузите, носа и устните. Ръцете също са засегнати.
  
• Саркоид на белезите: Саркоидът може да причини промяна в цвета и образуването на възли върху стари белези.

По-интересно ли ви е тази тема? Можете да прочетете по-подробна информация в следващата ни статия: Саркоид на кожата - причини, симптоми и терапия

Симптоми на саркоид върху бъбреците

При бъбречен саркоид в бъбречната тъкан се образуват възли, които са постоянен възпалителен стимул. Този възпалителен стимул задейства защитна реакция на имунната система и се отделя повече калцитриол. Калцитриол е хормон на калциевия метаболизъм, който се смесва поради повишената секреция.

Симптомите на хроничното възпаление включват често уриниране и кръв в урината. Нарушеният калциев метаболизъм означава, че в урината има повече калций, което насърчава развитието на камъни в бъбреците. Симптомите са колики в бъбреците и уретера.

Поради повишеното съдържание на калций в урината, бъбречният таз може да се напълни с калциеви камъни (нефрокалциноза), което води до бъбречна недостатъчност. Кортизоновата терапия може да предотврати бъбречна недостатъчност при бъбречен саркоид.

Симптоми на саркоида върху сърцето

При саркоидоза на сърцето се образуват възли в тъканта на сърдечния мускул. Лекото заболяване на сърцето не създава проблеми, а тежката афекта има сериозни усложнения. Ако възлите се образуват в областите на сърцето, които са част от системата за сърдечна проводимост, резултатът са сърдечните аритмии. Симптомите включват неправилен сърдечен пулс или задух по време на тренировка.

Възпалението на сърдечния мускул може да се развие през възлите в сърдечната мускулна тъкан, което води до сърдечна недостатъчност и сърдечна недостатъчност. Саркоидът на сърцето може да доведе до внезапна сърдечна смърт, дори ако преди това не са се появили симптоми.

Симптоми около очите

Саркоидът може да причини различни симптоми в очите, повечето от които се появяват и в двете очи едновременно. Те включват възли, които могат да се появят върху ириса, т.е. ириса, и възпаление на увеята, средната кожа на окото. Последните в частност са много типични за засягане на очите при саркоидоза. Очите също често се чувстват много сухи и са по-чувствителни към светлина.

Преглед от офталмолог е много важен при диагностицирането на саркоид, тъй като може да се засегне и зрителният нерв. При определени обстоятелства това може да доведе до трайно зрително увреждане.

Саркоидна терапия

Причинна терапия за саркоид, т.е. терапия, която елиминира причината за заболяването, за съжаление все още не съществува. Затова се правят опити за ограничаване и облекчаване на симптомите, доколкото е възможно, при засегнати пациенти.

При синдрома на Лефгрен това означава по-специално облекчаване на болката, причинена от еритема нодозум и полиартрит и по този начин също намаляване на функционалното увреждане, свързано с болката. Терапията е насочена и към лечение на общи симптоми като треска и умора.

Терапията обикновено започва с лекарства от класа на „нестероидни противовъзпалителни средства“, това са лекарства като ибупрофен и диклофенак, които имат както обезболяващо, така и противовъзпалително действие. За много пациенти обаче такова лекарство не е достатъчно, затова често се използва кортизон. Кортизон трябва да се използва толкова дълго, колкото е необходимо, за да се получи острото възпаление под контрол.
При хронична форма на саркоид се използва и противовъзпалителният ефект на кортизона; имуносупресорите често се използват при продължителна терапия.

Каква роля играе витамин D при лечението на саркоид?

Ролята на витамин D в лечението на саркоид е сложна, тъй като точната връзка между витамина и развитието на болестта все още не е изяснена в крайна сметка. Във всеки случай нивата на витамин D и калций трябва да се проверяват редовно от лекаря.

Повишеното ниво на витамин D може да има отрицателен ефект върху тялото и особено върху бъбречната функция при саркоида. Затова всяка необходима профилактика за остеопороза с витамин D и калций трябва да бъде обсъдена с лекар.

Кой лекар лекува саркоид?

За съжаление няма лекар специалист, който да отговаря конкретно за болестта саркоид. Саркоидът е системно заболяване, което означава, че засяга или може да засегне цялото тяло. Затова често е препоръчително изборът на лекар да се основава на симптомите.

Например, ако саркоидът е особено забележим поради симптоми на белите дробове, може да се направи консултация с пулмолог, т.е. пулмолог. Дерматолог, т.е. дерматолог, също може да бъде полезен, ако кожата е засегната.

В Германия има и няколко центъра, които се фокусират конкретно върху саркоидната болест. Освен това офталмологът винаги трябва да го проверява, тъй като саркоидозата често може да засегне и очите.

Как трябва да се храните, ако имате саркоид?

Ако имате саркоид, може да бъде полезно да промените или коригирате диетата си. Основният акцент тук е върху намаляването на възпалението в тялото.

Храненето на балансирана диета, включително пресни плодове и зеленчуци, е също толкова важно, колкото намаляването на мазнините. Следователно трябва да се яде постно месо и домашни птици, а не червено месо. Последното може да насърчи възпалителните процеси в организма. Консумацията на риба се препоръчва и за хора със саркоид.

Освен това трябва да сте сигурни, че пиете достатъчно течности, особено вода. Хидратацията на тялото е много важна за укрепване на имунната система. Магнезият също може да има поддържащ ефект и се съдържа например в царевицата, картофите и бананите. Джинджифилът или куркумата също се препоръчват, тъй като стимулират имунната система на организма.

Кофеинът, алкохолът и цигарите също трябва да се избягват като рискови фактори, които могат да насърчат развитието на саркоидната болест.

Можете да прочетете следващата ни статия по темата тук: Здравословно хранене

Може ли саркоидозата да се излекува?

Заздравяването на саркоида е възможно в зависимост от формата на саркоида. Прави се основно разграничение между остър и хроничен саркоид.

Острият саркоид, който често засяга само белите дробове, лекува напълно при около 90% от засегнатите. Така нареченият синдром на Лефгрен, при който кожата и ставите са засегнати в допълнение към белите дробове, е част от острия саркоид.

Хроничният саркоид, който се среща в около 2/3 от всички случаи, има различни видове. В допълнение към симптомите в белите дробове, често се засягат и други органи като кожата или очите. Тук лечебните темпове са по-лоши, отколкото при острата форма на саркоид. Особено в случай на напреднало заразяване на белите дробове с фиброза, т.е. превръщане на белодробната тъкан в белег тъкан, скоростите на зарастване са само около 20%.

Затова ранната терапия е много важна за подобряване на шансовете за възстановяване. Трябва също да се помни, че хората със саркоидна болест са изложени на повишен риск от развитие на рак на белия дроб.

Курс и прогноза на саркоида

Като цяло прогнозата за саркоида е сравнително добра, но силно зависи от стадия на заболяването, в което е пациентът.

В стадий 1 при остър курс 90% от пациентите лекуват спонтанно, а в етап 2 все още има сравнително висока степен на спонтанно изцеление. На етап 3 обаче се препоръчва използването на глюкокортикоиди като кортизон за терапия и пациентите често трябва да останат в болница много дълго време.

Протичането на заболяването трябва да се следи много внимателно във всеки случай; тест за белодробна функция и кръвни тестове например са подходящи контролни параметри.
Общата смъртност поради саркоид и неговите последици се оценява на около 5%.

Причини за Саркоид

Правени са много опити за изясняване на причината за саркоида, но за съжаление засега напразно. Поради засилената поява на саркоид в семейства и при идентични близнаци отдавна се предполага, че става въпрос за генетичен дефект.
През 2005 г. определен ген (генът на BTNL2) открити, които в случай на мутация, т.е. промяна, увеличават риска от развитие на саркоидоза с поне 60%. Генът е на хромозома 6.

В центъра на заболяването (саркоидална) е ненормална и прекомерна имунна реакция (имунна система) на организма към определено вещество, определен антиген, който все още не е известен. Някои бактерии, вируси и органични вещества вече са обсъдени като задействащи фактори.

Ако такова вещество попадне в организма, организмът реагира прекомерно при някои хора и се опитва да се защити от веществото. Това става с помощта на образуване на грануломи, т.е. образуване на възли, при които около веществото от различни клетки се изгражда вид защитна стена, така че да не може да се разпространява повече.Определени типове клетки участват в изграждането на тези грануломи, така наречените епителни клетки, а също и лимфоцити (саркоидална).

За да не се бърка със саркоида, нодуларният вид на доброкачествената болест на кожата гранулома ануларе. Проявява се в нарастващи, червеникави, груби папули, които се появяват в пръстен на гърба на стъпалото и ръката и над ставите.
Тук можете да научите повече за: Granuloma annulare

Диагностика на саркоид

В допълнение към физическия преглед са на разположение различни методи за изобразяване и лабораторни изследвания за диагностициране на саркоид. Рентгенография на гръдния кош се взема като стандарт.

Останалите методи за диагностика са описани по-подробно по-долу за особено заинтересования читател:

Белодробна промивка (БАЛ, бронхоалвеоларен промивка) се провежда за изследване на получената цитологична секреция. При саркоида присъства лимфоцитен алвеолит (Възпаление на алвеолите с увеличен брой лимфоцити) с увеличен коефициент на CD4 / CD8: Това означава, че макар и повече Т клетки (Имунни клетки) присъстват, но функцията им е нарушена.

Възможно е също да се вземе биопсия на лимфни възли в белите дробове или биопсия на белодробна тъкан като част от белодробен образец. Хистологичното изследване на тъканта показва не-казеиращи, епителио-клетъчни грануломи (Възли на съединителната тъкан) с гигантски клетки на Langhans и ръбова стена от лимфоцити, моноцити и клетки на съединителната тъкан.

Кръвният тест за саркоид показва повишено възпаление и повишена скорост на утаяване (BSG). В допълнение, стойностите за антитела и имуноглобулин G се увеличават.

Ако бъбреците участват, калций и калцитриол се увеличават; по-нататъшните тестове включват креатинин, урея и тест за урина за оценка на бъбречната функция.

Белодробната функция се изследва с помощта на спирометрия. ACE (Ангиотензин конвертиращи ензими) и S-IL-2R (разтворим рецептор на IL-2) са маркери на активността при белодробни заболявания, те намаляват с успешна терапия на саркоид.

Допълнителни прегледи за саркоидоза включват ЕКГ за изключване на сърдечни аритмии, посещение при офталмолог (Засягане на очите?) и туберкулинов тест (което е отрицателно поради нарушената функция на Т клетките).

Прочетете повече по тази тема на: Диагностика на саркоид

Етапи на саркоида

Саркоидът е разделен на етапи според рентгеновите открития:

• Етап 0: няма промени, но друг орган има саркоид.
  
• Етап 1: жлъчна лимфаденопатия (Увеличени лимфни възли от двете страни в корена на белия дроб), приблизително 70% вероятност от спонтанна ремисия.
  
• Етап 2: Етап 1 плюс нодуларни промени в белите дробове, приблизително 40% шанс за спонтанна ремисия.
  
• Етап 3: белодробно засягане без уголемяване на лимфните възли.
  
• Етап 4: трайно увреждане на белите дробове с фиброзно ремоделиране (повече съединителна тъкан). Възможно е също така да се визуализира участието на белите дробове в компютърна томография.

Повече информация можете да намерите тук: Белодробната фиброза

Какви видове саркоид има?

По същество има два вида саркоид: хронична форма, която бавно пълзи и остра форма на саркоид.

При острата форма на саркоид с внезапно начало на заболяването се прави разлика между така наречения синдром на Лефгрен (след първия дескриптор Свен Халвар Льофгрен) и синдром на Херфорд-Валденстрем.

Обикновено това е хроничната форма на саркоида (95%), рядко острата форма на саркоида (5%).

Остра форма

Острите форми на саркоидоза, синдром на Лефгрен и синдром на Херфорд-Валденстрем, от друга страна, обикновено се характеризират с много специфични симптоматични комплекси.

Синдром на Лефгрен

При синдром на Лефгрен (саркоидална) човек говори за така наречената симптоматична триада, т.е. за комбинация от три различни симптома:

• Бихиална лимфаденопатия
• Erythema nodosum
• полиартрит

Жлъчната лимфаденопатия е патологично подуване на белодробните лимфни възли в областта на корена на белия дроб (хилуса) и в двата белия дроб.

Еритемният нодозум е известен също като нодуларна роза и се представя като множество грануломи (толкова хапче) в подкожната мастна тъкан. Най-често са засегнати глезенните стави, коленете и подбедрицата. Тъй като възлите са израз на възпалителна реакция, те обикновено са болезнени, червеникави на цвят и от време на време са придружени от треска и общо усещане за болест.

Полиартритът е възпалително ставно заболяване, което засяга поне пет или повече стави, обикновено симетрично противоположни стави.
Няколко седмици преди развитието на еритема нодозум и полиартрит се появяват грипоподобни симптоми като суха кашлица, нарушена физическа работа и общо усещане за заболяване.

В този момент можете да прочетете и нашата основна страница за синдрома на Лефгрен: Синдром на Лефгрен - какво стои зад него?

Синдром на Херфорд-Валденстрем

Много редкият синдром на Херфорд-Валденстрем, като синдром на Лефгрен, се характеризира с определен комплекс от симптоми:

• Треска,
• Паротиден оток
• преден увеит и
• Фасална парализа.

Паротидното подуване е подуване на паротидната жлеза, предният увеит е възпаление на ириса и цилиарните мускули в окото, а фасциалната парализа е функционално разстройство на лицевия нерв с парализа на лицевите мускули в областта на лицето.

Без терапия острите симптоми продължават няколко седмици и след това спонтанно регресират напълно.

Честота на саркоида

Хората на възраст между 20 и 40 години са най-често засегнати от саркоид, в Германия се предполага, че има 15-30 засегнати на 100 000 жители. В някои други страни, като Швеция и Исландия, делът на новите случаи е значително по-висок, а именно около 60 случая на 100 000 жители.

В Европа се говори за разделяне между север и юг, а именно в Испания честотата на новите случаи на саркоид е много по-ниска и е около 2: 100 000. Това вероятно се дължи на генетична причина за заболяването. Тъмнокожното население на Америка също е засегнато по-често от другите групи от населението.

Саркоидът обикновено е широко разпространен в целия свят; саркоидът се среща малко по-често при жените, отколкото при мъжете. Тъй като много заболявания протичат безсимптомно, е трудно да се посочат точни цифри. При младите хора саркоидът е второто най-често срещано белодробно заболяване след бронхиална астма.

Каква е продължителността на живота със саркоидозата?

Няма точни данни за продължителността на живота със саркоид, тъй като това силно зависи от тежестта на заболяването и неговите симптоми.

Например, ако става въпрос за остър саркоид, шансовете за спонтанно изцеление са много добри. Въпреки че рискът от някои видове рак е увеличен, освен това, може да се предположи, че продължителността на живота е нормална и непроменена.

Продължителността на живота със саркоид в хроничен напреднал стадий е съответно по-ниска.

Препоръка от редактора

Можете да намерите още интересна информация за саркоида на:

• гранулом
• Симптоми на Саркоид
• Диагностика на саркоид