Purpura Schönlein Enoch

дефиниция

Henoch-Schönlein purpura е възпаление на малки кръвоносни съдове (васкулит), предизвикано от имунната система, което се среща главно при деца под 10 години. Могат да бъдат засегнати различни органи, като напр Кожа, стомашно-чревен тракт, бъбреци или стави. Зачервяването на кожата и кървенето се забелязват, тъй като възпалението прави кръвоносните съдове по-пропускливи.

Често се появява след инфекция на горните дихателни пътища.

каузи

Точната патогенеза на пурпура на Henoch-Schönlein не е известна. Въпреки това, често се появява след вирусно или бактериално възпаление на горните дихателни пътища, като напр Грип и след прием на лекарства.

Антибиотиците, противовъзпалителните и по-специално диуретиците могат да действат като задействащи фактори. Други възможности са заболявания на имунната система, ухапвания от насекоми или тумори. Тези фактори предполагат реакция на имунната система. Генетичната предразположеност също може да играе роля.

Антитела, имуноглобулините А (IgA), в стените на съда. Имунните комплекси IgA, които сега се образуват там, водят до възпаление (васкулит) и по този начин увреждане на съдовете.

Това кара кръвта да излезе от съдовете в заобикалящата тъкан и се появяват характерните кръвоизливи и зачервявания. Тази реакция често се провежда в кожата, но и в бъбреците, ставите или стомашно-чревния тракт.

диагноза

Няма тест или кръвна стойност, които да могат да се използват за директно откриване на пурпура на Henoch-Schönlein.

Заболяването се определя от специалиста с помощта на анамнеза и изследване на детето. Особено внимание трябва да се обърне на типичните пунктиформни кръвоизливи по кожата (петехии) и зачервяване на кожата.

Тъй като заболяването е предшествано в много случаи от инфекция на дихателните пътища, това трябва да се разпита. Други прегледи включват вземане на кръв, което обикновено е нормално, тестове за урина, за да се определи дали бъбреците участват, тестове за изпражнения и ултразвук на корема.

Понякога ще се прави и ЯМР, за да се провери. дали централната нервна система е засегната от съдовото възпаление. Основната цел на прегледите е да се изключат други заболявания.

Съпътстващи симптоми

Пунората на Henoch-Schönlein засяга различни органи. Кожата винаги е засегната с характерни пунктиформни кръвоизливи (петехии) и зачервяване, особено по задните части и пищяла.Кръвоизливът се появява и в лигавицата на други органи.

В стомашно-чревния тракт това води до кървави изпражнения и колики в стомаха. В засегнатите стави обикновено се наблюдават отоци от двете страни поради оток, който е придружен от болка. В около 50% от случаите бъбреците също са засегнати под формата на нефрит на Henoch-Schönlein purpura.

Кървенето води до хематурия, т.е. кръв в урината. Това обаче може да бъде и малки количества кръв, така че не винаги да се вижда при пациента и да може да се определи само чрез изследване на урината.

Белите дробове (кървене) и централната нервна система (мозък, гръбначен мозък) рядко са засегнати от пурпура на Henoch-Schönlein, което може да доведе до кървене в мозъка и нарушения в поведението при детето.

Симптомите обикновено се появяват внезапно и често след инфекция на горните дихателни пътища.

Нефрити в контекста на пурпура Шенлейн Хенох

Нефритът е възпаление на бъбрека. Ако бъбреците са засегнати, това може да се случи и в контекста на Henoch-Schönlein purpura (нефрит на Henoch-Schönlein purpura).

Типични симптоми на нефрит на Henoch-Schönlein purpura са кръв в урината (хематурия), протеинурия, т.е. повишени стойности на протеини в урината, повишено кръвно налягане поради нефрит (бъбречна хипертония) и оток. Рядко, но опасно усложнение на пунората на Henoch-Schönlein е бърз прогресиращ гломерулонефрит (RPGN). В този случай бъбречната тъкан се унищожава от нефрит, което може да доведе до терминална бъбречна недостатъчност и по този начин също да бъде животозастрашаващо.

Лечение и терапия на Henoch Schönlein purpura

Лечението на Henoch-Schönlein purpura е симптоматично, тъй като точната причина не е известна и не може да бъде лекувана.

С прост курс, без участие на органи, терапията често не е необходима. Всяка болка може да се лекува с нестероидни противовъзпалителни средства като Ибупрофен. Ако кожата е по-силно засегната, могат да се прилагат мехлеми, съдържащи глюкокортикоиди.

При по-тежки случаи със засягане на органи се прилага интравенозна глюкокортикоидна шокова терапия. Глюкокортикоиди, напр. Преднизонът е в състояние да инхибира възпалителните процеси и по този начин може да противодейства на прогресирането на болестта в случай на пурпура на Henoch-Schönlein.

Импулсната терапия е краткосрочното приложение на лекарство във висока концентрация. В редки случаи заболяването става хронично. В допълнение към глюкокортикоидната терапия се използват и имуносупресори като азатиоприн. Те потискат нормалната функция на имунната система, за да спрат възпалителните процеси.

Ако бъбречната недостатъчност се появи в хода на Henoch-Schönlein purpura, острата диализа се използва също така за временно заместване на бъбречната функция.

Диета при Henoch Schönlein purpura

Няма доказателства, че диетата има голям ефект върху пунората на Henoch-Schönlein.

Тъй като засегнатите деца могат да страдат от анемия поради кървенето, човек може по-скоро да препоръча храни, които съдържат протеин и желязо и по този начин може да насърчи образуването на кръв. Глюкокортикоидите, използвани за по-тежки форми на заболяването, стимулират апетита. Затова трябва да внимавате детето да не наддава твърде много тегло. По принцип, както при здравите деца, важна е здравословната и балансирана диета.

Хронична форма на Henoch Schönlein purpura

Продължителността на Henoch-Schönlein purpura е средно 12 дни. Също така рядко има хронично прогресиращ ход на заболяването. В този случай симптомите могат да продължат до 2 години. Постоянните симптоми също увеличават риска от тежък ход на Henoch-Schönlein purpura с бъбречно засягане.

Бързият прогресиращ гломерулонефрит (RPGN) е рядко усложнение от засягане на бъбреците. Това представлява спешност, тъй като води до разрушаване на бъбречната тъкан и в най-лошия случай до терминална бъбречна недостатъчност. Следователно е необходима бърза терапия, защото в противен случай може да възникне опасна за живота ситуация на детето.

Поради по-високия риск от такива усложнения, хроничната форма на Henoch-Schönlein purpura има по-лоша прогноза.

Прочетете повече по темата: Бъбречна недостатъчност

Последствия от Purpura Schönlein Enoch

По правило Henoch-Schönlein purpura е остро заболяване, което обикновено лекува без сериозни последици. При тежко протичане на заболяването с участието на вътрешните органи обаче могат да се получат последващи увреждания. Те зависят от това кои органи са засегнати.

Най-сериозните последици са увреждане на бъбреците. В до 3 процента от случаите те водят до бъбречна недостатъчност, което е опасност за живота. Друго рядко усложнение засяга стомашно-чревния тракт. Тук са възможни чревни инвагинации, така наречената инвагинация. Появяват се болки в корема, гадене, повръщане и в най-лошия случай възпаление и загуба на чревни отдели.

Характерното кървене в кожата също може да има последствия. В редки случаи кожната тъкан може да умре, което след това образува тъмни белези.

Продължителност на заболяването

Острата форма на Henoch-Schönlein purpura продължава от 3 до в някои случаи 60 дни и средно около 12 дни. Обикновено лекува без усложнения. Въпреки това могат да се появят и рецидиви. Те се определят от факта, че се появяват след интервал без симптоми, по-дълъг от 4 седмици.

За разлика от острата форма, симптомите на рядката хронична форма се проявяват до 2 години без по-дълъг период без симптоми.

Разлика между деца и възрастни

В зряла възраст пурпурата на Henoch-Schönlein често е по-тежка, отколкото при засегнатите деца. Рискът от усложнения също е по-висок.

Следователно при възрастни с Henoch-Schönlein purpura има по-лоша прогноза в сравнение с децата.

Засягането на бъбреците е по-често при възрастни и освен това има по-малък шанс за дългосрочно излекуване, така че може да остане нарушена бъбречната функция. До една четвърт от засегнатите възрастни по-късно се нуждаят от диализа.

Възпалението на ставите, като коляното и глезена, също е по-често.

Около половината имат стомашно-чревни оплаквания. Чревно кървене се появява в 25%, което в някои случаи може да бъде животозастрашаващо.

Колко опасна може да бъде Henoch Schönlein purpura?

По правило Henoch-Schönlein purpura е остро заболяване, което обикновено лекува без никакви усложнения или дългосрочни ефекти.

Опасните за живота последици могат да настъпят в контекста на участие на органи.

Ако бъбрекът е засегнат, възпалителните процеси могат да унищожат бъбречната тъкан и впоследствие да доведат до терминална бъбречна недостатъчност, която може да бъде животозастрашаваща. Това обаче е рядко усложнение и се среща в по-малко от 1% от случаите.

Чревното кървене е друго потенциално фатално усложнение. Те също са редки и по-чести при възрастни.