Все пак болест

Какво е болест?

Болестта на Стил все още се нарича системна ювенилен идиопатичен артрит обозначен. Това е ревматично заболяване, което засяга не само ставите, но и органите. Думата младеж означава, че това е детска болест, по-малко от едно на 100 000 деца в Европа развива болестта на Стил и всяка година. Така че това е рядко заболяване.

Други варианти на детски ревматизъм са по-чести и се срещат при около 10 от 100 000 деца. Болестта на Still - известна още като синдром на Still - също се среща при възрастни и след това се нарича болест на възрастен Стил все още обозначен. Отново по-малко от един на 100 000 души страдат от това заболяване всяка година.

При подходяща терапия болестта на Стил все още има роднина добра прогноза, но има и трудни наклони.

Препоръчваме ви първо да се справите с основните теми, за да получите обща информация:

• ревматизъм
• Юношески полиартрит

Разпознавам болестта на Стил по тези симптоми

При всички заболявания от така наречената ревматична група - която включва и болестта на Стил - обикновено се наблюдава възпалителна реакция в различни стави. Особено често се засягат по-големите стави като глезен, коляно, тазобедрена става, лакът, рамо или китка.

Има болка, подуване, зачервяване и прегряване в засегнатата (ите) става (и). В случай на деца, това може да се покаже чрез отказ да тичам, например. При болестта на Стил все пак тези типични проблеми със ставите често се появяват само месеци след началото на болестта. Това затруднява намирането на диагноза.

Заболяването обикновено започва с пристъпи на висока температура около 40 ° C, което се проявява главно сутрин и вечер. Треската не може да бъде достатъчно намалена с конвенционалните антипиретични лекарства. Засегнатите често се чувстват скучни и изтощени,

Децата могат да привлекат вниманието чрез намалено хранене и пиене, повишена нужда от сън и засилено крещене.

В началото болестта на Still все още изглежда като остра инфекция. Това е придружено от цвят на сьомга, фино петнист обрив в областта на стомаха, гърдите и гърба, както и горната част на ръцете и бедрата. Обривът често сърбя. В началото на заболяването може да се появи болка в шийния отдел на гръбначния стълб, например при завъртане на главата.

При болестта на Still все още се наблюдава възпалително засягане на органи. Това може да се прояви по много различни начини, в зависимост от това кои органи са засегнати. Появяват се симптоми като болезнено дишане поради възпаление на белодробната мембрана, сърдечни проблеми поради възпаление на перикарда и болки в корема поради възпаление на перитонеума.

Освен това обикновено има подуване на многобройни лимфни възли, разпределени по тялото (генерализирано подуване на лимфните възли) и уголемяване на далака и черния дроб (хепатоспленомегалия), което може да стане забележимо при ултразвуково изследване на корема (коремна сонография).

Подуването на лимфните възли също може да показва други опасни заболявания и трябва незабавно да бъде прегледано от лекар, ако спре. За това прочетете статията под: Хронично подуване на лимфните възли - какво стои зад него?

Кои органи могат да бъдат засегнати от болестта на Стил?

Характерно за болестта на Стил е, че освен засягане на ставите, са засегнати и вътрешните органи. Различни органи могат да се възпалят като част от болестта и по този начин да доведат до оплаквания.

Най-честите от възпалителната реакция са перитонеума (перитонит), перикарда (перикардит) и белите дробове (плеврит) засегнати. Възможни симптоми са коремна болка, сърдечни проблеми или болка при дълбоко вдишване.

Далакът и черният дроб също често се уголемяват. Това уголемяване обаче не се дължи на пряко възпалително засягане на тези органи.

Възпалителното засягане на менингите рядко може да се наблюдава при възрастни с болест на Стил (менингит) идвам.

Прочетете допълнителна информация за споменатите по-горе заболявания на:

• Какво е перитонит?
• Как се изразява перикардитът?

Лечение на болестта на Стил

Няма каузална терапия, която да излекува болестта на Стил. Съществуват обаче многобройни медикаменти, които могат да помогнат да се предотврати или поне да се намали до минимум увреждането на ставите и органите, което би било резултат от постоянното възпаление.

Противовъзпалителната терапия от този вид е от съществено значение, особено за деца, които все още растат, тъй като в противен случай това може да доведе до постоянни ограничения на движението или несъответствия. Но противовъзпалителната терапия също играе важна роля за поддържането на качеството на живот на възрастните.

Лекарствата, които се използват за лечение на болестта на Стил, са нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС) като ибупрофен, напроксен или диклофенак, глюкокортикоиди като преднизолон или така наречените основни терапевтични средства или модифициращи болестта антиревматични лекарства (DMARDs), като метотрексат, сулфасалазин или азат.

Обикновено опитът за лечение с НСПВС се предприема за няколко седмици в началото, тъй като това са лекарствата с най-малко сериозни странични ефекти. Ако не може да се постигне адекватно подобрение, се използват лекарства от една от другите групи. Глюкокортикоидите често са високоефективни и поради многобройните си нежелани ефекти, се дават при продължителна терапия, ако е възможно, само възможно най-кратко.

Често е необходимо да се започне терапия с глюкокортикоиди, докато основните терапевтични средства не започнат да действат. Те имат забавено начало на действие от няколко седмици до 3 месеца. Те често трябва да се прилагат в продължение на няколко години.

Като сравнително нов вариант за лечение на болестта на Стил все още на преден план излизат така наречените биологични средства като анакина. Това са антитела, които се свързват с определени рецептори или медиатори на възпалителната реакция и по този начин водят до инхибиране на възпалението.

В допълнение към лекарствената терапия - особено при юношеска болест на Стил - редовната физическа и трудова терапия играят важна съпътстваща роля.

Можете да намерите повече информация за отделните лекарства на:

• Странични ефекти на кортизона - благословение или проклятие?

Диагностика на болестта на Стил

За да се стигне до правилната диагноза, решаваща е точната анамнеза, т.е. събирането на медицинската история. Симптомите са особено важни тук.

Правят се и различни кръвни изследвания. Значително увеличение на възпалителните параметри в кръвта е характерно за болестта на Стил. Те включват стойностите CRP и скоростта на утаяване (BSG) и броя на белите кръвни клетки (Левкоцитоза). В повечето случаи се наблюдава и увеличение на броя на тромбоцитите (тромбоцитоза) и анемия (анемия) На.

Обикновено в кръвта не се откриват антитела, характерни за автоимунни заболявания. Тези открития обаче не са специфични за заболяването. Няма специфичен тест, който да открие болестта на Стил. По-скоро компилация и оценка на различни прегледи в крайна сметка води до диагнозата.

В случай на детската форма на болестта на Стил все още обикновено се изследват подробно очите за по-нататъшна диагноза, тъй като при различни видове ревматизъм при деца могат да се включат очите, което - ако не се лекува - може да доведе до загуба на зрението. Обикновено няма данни за участие на очите в болестта на Стил.

Допълнителни прегледи като ултразвук на корема или ултразвук / рентгенови / MRT изображения на определени стави могат да бъдат използвани за потвърждаване на диагнозата.

За по-подробна информация относно диагностицирането на болестта на Стил все пак вж: Процедура на ЯМР

Причини за все още заболяване

Причината за болестта на Стил все още не е изяснена напълно. Това е така наречената мултифакторна болест, т.е. заболяване, което възниква от взаимодействие на много фактори.

Може да се предположи, че определени генетични състояния увеличават риска от развитие на болест на Стил. Ако се добавят други фактори, болестта избухва.

Настоящото състояние на научните изследвания предполага, че болестта на Стил все още е автоимунно заболяване. Това означава, че собствената имунна система на организма лъжливо атакува структури в собственото си тяло и по този начин води до многократни силни възпалителни реакции.

Прочетете повече за това на: Автоимунни заболявания - какво е това?

Продължителност на живота при болест на Стил

Продължителността на живота обикновено не се ограничава от болестта на Стил - при условие че се лекува адекватно. Поради напредъка на противовъзпалителната и имуносупресивната терапия, скоростта на леталните (фатални) усложнения намалява значително през последните няколко десетилетия.

Само рядко има силно сложни курсове с фатален изход.

Ход на болестта на болестта на Стил

В повечето случаи заболяването започва с повтарящи се пристъпи на треска и обриви, както и от умора и изтощение. Проблемите със ставите често се проявяват само месеци след появата на първите симптоми.

Протичането на заболяването и прогнозата варират значително от човек на човек. В някои случаи болестта отзвучава напълно в детството и юношеството, в други остава за цял живот. След това се прави разлика между курс, при който симптомите се появяват при повтарящи се пристъпи, между които могат да лежат седмици, месеци или години без симптоми и хроничен курс, при който симптомите продължават.

При около 20-30% от засегнатите пациенти заболяването е трайно потиснато (ремисия). Около 40% от болните страдат само от леко хронично възпаление на ставите, което може да се управлява добре с лекарствена терапия и поддържаща физиотерапия.

Симптомите в органите могат да се появяват отново на етапи, но те също могат да отсъстват напълно с години. Има и случаи, при които болестта трудно може да бъде овладяна чрез терапия и която е свързана с нарастващо разрушаване на ставите и усложнения в областта на органите.

Шансове за възстановяване при болест на Стил

Болестта на Стил все още не може да бъде излекувана. Поне не в традиционния смисъл.

Има пациенти, които могат да бъдат приведени в ремисия чрез терапия. В този случай ремисия означава, че симптомите вече не се проявяват и че болестта е напълно под контрол. Въпреки това, тъй като може да избухне отново по всяко време, не можем да говорим за лек в традиционния смисъл.

Може ли болестта все още да бъде фатална?

Да. Има усложнения в хода на заболяването, които могат да бъдат фатални.

Това включва по-специално така наречения синдром на активиране на макрофагите, известен още като хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. В контекста на болестта на Стилъл или в контекста на вирусна инфекция при имуносупресивна терапия за болест на Стил, има масивна прекомерна възпалителна реакция на имунната система.

Настъпват персистираща температура, уголемяване на далака (спленомегалия) и различни промени в кръвната картина. Намирането на диагноза не винаги е лесно, тъй като споменатите клинични симптоми, т.е. треска и увеличен далак, се срещат и при некомплицираща болест на Стил.Само промените в кръвната картина след това насочват в посока на синдрома на активиране на макрофага. Терапевтично се използват високодозовата кортизонова краста, имуносупресори и биологични средства. Смъртността от синдрома на активиране на макрофагите е изключително висока без подходяща терапия. Но дори и при терапия, смъртността е до 40%.