Вътрешна Медицина

тромбофилия

дефиниция

Тромбофилията е такава повишена склонност към образуване на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове, т.е. в артериите и вените.
Тези съсиреци също се наричат технически тромбоза известни. Тромбофилията може да бъде генетична, т.е. вроден или придобити каузи лежат в основата.

Най-често срещаните са представени в следващия текст.

епидемиология

в Европа и Америка Около 160 души на 100 000 жители страдат един на година тромбоза във вените.

Рискът рязко нараства с възрастта.

каузи

Както бе споменато по-рано, тромбофилията може генетичен, така вродена и / или придобити фактори собствена като кауза. Най-важните от тях са представени по-долу.

APC резистентност / фактор V (пет) Leiden мутация

Коагулационен фактор V (прочетете пет) е важна част от нашия Коагулационна система.
По-точно, тя е част от т.нар Коагулационна каскада, което в крайна сметка причинява тромбоцити, наречени Тромбоцитите стискайте плътно и по този начин затваряте евентуално рана бързо и стабилно.
Не е важно обаче само образуването на съсиреци да протича без усложнения. Поне е толкова важно, че съответните фактори на коагулация, включително фактор V, са инактивирани намален в противен случай незабранена и на непредвидени места Образуване на кръвен съсирек, така че може да се появи тромбоза.
След това човек говори за болестта тромбофилия. За инактивирането на коагулационен фактор V се използва т.нар активиран протеин C (APC) отговорен. В случай на устойчивост на APC, коагулационният фактор V се мутира; човек говори за мутация на фактор V Leiden.
Тази мутация прави устойчив на фактор V, т.е. устойчив на активирания протеин С и може не се инактивира със съответни последици. АРК резистентността до 30% от тромбозите може да се намери като причина, особено при по-млади пациенти между 20 и 40 години.
Рискът от тромбоза нараства неимоверно при жени със съществуваща мутация при приемането му перорални анти-контрацептивиКакто и хапче (виж: Риск от тромбоза на хапчето).

Дефицит на протеин С и протеин S

Протеин C и S са ендогенни инхибитори кръвосъсирване, т.е. образуване на съсиреци.
Те разделят и инактивират определени фактори на коагулация (фактор V / пет и фактор VIII / осем) и по този начин предотвратяват един прекомерно образуване на тромб / съсирек.
Протеин С ето това разделение, Протеин S на Спомагателен ензим, Недостигът в едно от двете води до повишена коагулируемост на кръвта с последващо повишено образуване на кръвни съсиреци, т.е. тромбофилия.

Дефектите могат да бъдат вродени или придобити.
Вродена, наследствена недостатъчност е много рядка. Симптомите се появяват много рано, понякога в първите дни от живота забележим.
Придобитият дефицит може да има различни причини. Двете най-важни са от една страна Чернодробно заболяване, защото всички фактори на коагулация, но също така и протеин C и S се произвеждат в черния дроб, а от друга страна - повишена консумация в контекста на т.нар. бактериален сепсис, така един Отравяне на кръвта причинени от бактерии в кръвообращението.

Дефицит на антитромбин

Антитромбинът е като протеин С и S един в черен дроб образуван инхибитор на коагулацията на кръвта. Той инактивира различни фактори на коагулация и по този начин инхибира коагулацията и по този начин образуването на тромбози. хепарин увеличава ефекта на антитромбина с фактор 1000, като по този начин ускорява инактивацията. Разработен по този начин хепарин му антикоагулантни свойства.

Протромбинова мутация

Протромбинът е това Предпечат така нареченият тромботични, Тромбинът също е коагулационен фактор, но той също играе важна ключова роля в цялостния процес на коагулация, тъй като е способен на другите фактори на коагулация да се активира допълнително и по този начин за увеличаване на коагулацията и впоследствие образуването на съсиреци. Ако има протромбинова мутация, се произвежда повече протромбин, отколкото тялото действително се нуждае. Това също води до засилена атака на тромбин, в резултат на което кръвта може да се коагулира и образуването на тромбоза не е проверено. Протромбиновата мутация е след APC съпротива втората най-честа причина за вродена, т.е. наследствена склонност към тромбоза (тромбофилия).

Антифосфолипидни антитела

Формира тялото ни антитяло, т.е. антитела, срещу здрави структури в нашето тяло, вместо например, срещу патогенни бактерии или вируси, това наричаме едно Автоимунно заболяване, Тялото основно атакува себе си.
Дори и с Антифосфолипидни антитела това е автоимунно антитяло. Те са насочени срещу така наречените ендогенни фосфолипиди. Фосфолипидите сте Мазниникоито, наред с други неща, играят важна роля в коагулацията на нашето тяло. Ако антителата атакуват тези структури, това води до Струпване на коагулационните тромбоцити (Тромбоцитите) и след това върху тромбози и емболии.
Често тези антитела могат да се появят на фона на други автоимунни заболявания, като например с т.нар колагенози, може да се намери тук особено при лупус еритематозус и ревматични заболявания в организма. Също свързани с злокачествени туморни заболявания и Инфекции образуването на тези антитела е възможно.

Хепарин-индуцирана тромбоцитопения

С това заболяване се случва парадоксално след подаръка на хепарин първоначално до прекомерно струпване на тромбоцитите с последващ запек, особено малки артерии и капиляри, Хепаринът образува комплекс с коагулационен пратеник.
Стига се до създаването на Автоимунни антителакоито се придържат към този комплекс и впоследствие водят до струпване на тромбоцитите. През масивна консумация на тромбоцити впоследствие има рязък спад, който от своя страна се проявява в повишена склонност към кървене и може да представлява голяма опасност.
Това заболяване се среща главно лечение с високи дози хепарин които продължават повече от 5 дни.

Идиопатична

Междувременно може в 60% от случаите една от горните причини може да бъде открита като причина за повишената склонност към съсирване. Но това също означава това няма ясна причина в 40% от случаите за неразположенията могат да бъдат намерени. След това човек говори за идиопатична тромбофилия.

Симптоми

Симптомите на тромбофилия са много разнообразни и зависят от позицията на съда в тялото, който се стеснява или блокира от образувания съсирек.

Обикновено тромбофилия пада само по време на изследването на a съществуваща тромбоза или емболия На.
Под една емболия човек разбира запека на а артерия, например в белите дробове, сърцето или мозъка, обикновено чрез кръвен съсирек с последващо недостатъчно снабдяване на тъканта с кислород и хранителни вещества.
Освен това, също трябва да бъде Жени с повторени Спонтанен аборт Обмисля се тромбофилия и се предприемат подходящи диагностични мерки.
Тромбозите, особено тези в дълбоките вени на крака, се изразяват чрез подуване, Обезцветяване на кожата, като болка в засегнатия крак.
Има клинични доказателства за наличието на тромбофилия, като често срещана и повтаряща се склонност към Образуване на съсиреци, особено в млада възраст, известни семейни тенденции към тромбоза и образуване на съсиреци необичайни позиции, например в съдовете на мозък, във вените на черва, от далак, от черен дроб и на бъбреци.

диагноза

Често пъти подозрението за наличието на a тромбофилия с чести, повтарящи се тромбоза позира.

Появата на кръвни съсиреци преди 45-годишна възраст, както и появата на вече известни Склонност към тромбоза в семейството, Въз основа на това подозрение се основават допълнителни диагностични мерки, въз основа на които се прави опит за намиране на причината за тромбофилията.
Освен това се правят прегледи с цел да се установи къде може да се образуват кръвни съсиреци навсякъде, за да може да се стреми към най-добрата възможна терапия.

Дали и ако е така, защо има повишена коагулируемост на кръвта (тромбофилия) може да се определи с помощта на определени Лабораторни изследвания да се разбере.
За този тест трябва да се вземе кръв от съответното лице. Тестовете включват, наред с други неща, преглед за наличие на възможно APC съпротива, внимателното разглеждане на Фактор V, както и фактор II (протромбин) за възможна мутация, както и определянето на активността и, ако е необходимо, количеството на Протеин С, Протеин S, както и тези на Антитромбинът в кръв. (Обяснение на устойчивостта на APC, фактор V, фактор II, протеин С, протеин S, антитромбин в раздела за причините).

Освен това също антитяло търсена в кръвта, което може да е причина за повишената склонност към съсирване.

Освен това Време на съсирване на кръвта и общо Кръвни параметри със сигурност. Важно е за това 3 до 4 седмици Никакви антикоагулантни лекарства, като например, преди кръвния тест Marcumar® или хепарин са взети, тъй като те могат да фалшифицират лабораторните резултати.
Въпреки това, лекарствата не трябва да се спират независимо, а винаги след консултация, в идеалния случай с лекуващия лекар.

Един вече съществуваща тромбоза например във вените на крака, често често могат да се определят от оценката и Сравнение на краката да бъдат определени в хода на разследване. Често a свръхзвуков вените на краката, които могат да разкрият възможен кръвен съсирек. Освен това може компютърна томография / CT изследвания, особено за да се изключи емболията.

терапия

Най-добрата терапия за известна тромбофилия е тази профилактикат.е. за противодействие на развитието на тромбоза.

Това работи най-добре, ако имате Рискови фактори знае за тяхното развитие и съответно, особено чрез здравословно поведение, предотвратява.
Профилактиката е особено важна за хора, които имат присъщ риск (вж. Раздел "Причини") за развитие на тромбоза. Има и определени, т.нар придобити рискови фактори налице или ако засегнатите пациенти съзнателно се излагат на тези фактори, които увеличават развитието на опасни кръвни съсиреци дори при здрави хора, вероятността от тромботично събитие рязко се увеличава.
До това Рискови фактори броене:

дим
прекалена пълнота
височина Нива на холестерол
Приемане на противозачатъчни хапчета
Прием на хормони по време на менопаузата
нисък прием на течности
Разширени вени (варици)
Операции, особено големи ортопедични операции
Заседнал начин на живот в болничното легло или по време на пътуване, например в колата, автобуса, самолета,
остри инфекции
Туморни заболявания
бременност/послеродовия период.

Някои рискови фактори може обаче да се намали и по този начин развитието на тромбоза специално противодейства да стане. Това се постига например чрез Откажете се от цигарите, диета, ако имате такава прекалена пълнота и избягване на дълги периоди на седене.
За дълги пътувания човек трябва да използва адекватна хидратация, както и достатъчно Движение по време на шофиране или летене да бъде уважаван. В случай на по-дълги и чести пътувания със самолет, специално направени Чорапи с тромбоза препоръчително. Специфична преди всичко медицинска терапия зависи от настоящото състояние и предишни заболявания на съответния човек, както и от причината за тромбофилията, ако такава може да бъде открита.
Отиди сам лекарствена терапия Това ли е Кръв по-малко способна да се съсирва да се направи и по този начин да се противодейства на развитието на тромбоза. Най-често това успява в случай на тромбофилия с т.нар Marcumar® (Активна съставка fenprocoumon). Marcumar® се приема като таблетка. В тялото той действа като а Антагонист на витамин К, Витамин К от своя страна е важен за възстановяването на факторите на коагулация. Като последващи фактори на коагулацията не се регенерира и може да се направи отново оперативен, коагулацията на кръвта намалява. Дългосрочната терапия с хепарин може да се използва като алтернативно лекарство. Това обаче е противопоказано при наличие на известна индуцирана от хепарин тромбоцитопения (вижте раздел „Причини“).

Дали антикоагулантната терапия трябва да бъде постоянна или само за определен период от време, зависи от Причина за тромбофилия, Брой, местоположение и тежест на предишни тромбози и / или емболии, както и всички предстоящи, планирани операции и / или съществуваща бременност.

Постоянната антикоагулантна терапия трябва да се дава особено на добре позната Антифосфолипиден синдром, в Дефицит на антитромбин, както и повтарящи се спонтанни съдови оклузии поради кръвни съсиреци.

Жените трябва да спрат да приемат противозачатъчни изтласкан. Ако терапия за разреждане на кръвта, например с Marcumar®, се провежда обаче, пациентът има възможност да продължи да приема противозачатъчните хапчета след консултация със своя лекар.

прогноза

Лъжи а Генетичен дефект, като например мутацията на фактор V Leiden, лежаща в основата на тромбофилията, това не може да бъде избегнато причинен за лечение на.
Чрез ранно откриване на болестта и последващо профилактични мерки, като корекции в начина на живот (спорт, въздържане от никотин, здравословна диета и др.) и антикоагулантната терапия може да помогне Риск от тромбоза въпреки това значително намален да стане

Още информация

Допълнителна информация по темата за тромбофилия / тромбоза може да намерите на: