Вътрешна Медицина

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)

Синоними в по-широк смисъл

Левкемия, рак на бялата кръв, хромозома на Филаделфия

дефиниция

ХМЛ (хронична миелоидна левкемия) показва хроничен, т.е. доста бавно прогресиращ ход на заболяването. Това води до дегенерация на стволова клетка, която е предшественик на гранулоцитите, т.е. за защита на в.а. Важни за бактериите клетки.

честота

Има 3/100 000 нови случая годишно. Хората около 60-годишна възраст са особено засегнати.

ХМЛ при деца

Средната възраст на начало е 65 години. По принцип всички възрастови групи могат да получат заболяването, но децата рядко са засегнати. В Германия, например, само 1-2 деца на 1 милион население развиват хронична миелоидна левкемия всяка година.
Поради рядкостта на заболяването в детска възраст, следователно не е изненадващо, че понастоящем има малко смислени проучвания и данни по тази тема. Съществуват обаче доказателства, че детският ХМЛ може да бъде по-агресивен в хода. При определени обстоятелства болестта при децата дори представлява отделна клинична картина.
Терапевтично могат да бъдат формулирани приблизително същите цели, както при възрастни пациенти. Въпреки това, тъй като децата са много по-податливи и чувствителни към страничните ефекти на съвременните терапии, решенията за терапия трябва да бъдат обмислени много внимателно. Децата често се нуждаят от десетилетия на лечение. Следователно избягването на терапията през целия живот с модерни инхибитори на тирозин киназата често е важна цел. Настоящите проучвания също се занимават с възможността за „спираща терапия“.

Прочетете повече по темата на: Левкемия при деца

Инхибиторите на тирозин киназата принадлежат към целевите химиотерапевтични средства и се използват главно в CML. Научете повече за ефектите и страничните ефекти на тази терапия на: Насочена химиотерапия с инхибитори на тирозин киназа

каузи

В момента е сравнително неясно защо се появява това заболяване, но радиацията (както при авария в ядрен реактор) или определени вещества (бензол) са фактори, които биха могли да доведат до заболяването.

Филаделфийската хромозома обаче се среща в около 90% от случаите, което е резултат от мутация на хромозома. Провежда се реципрочна транслокация на фрагменти от хромозоми 9 и 22.

Симптоми

Има три типични фази при това заболяване:

Стабилна фаза: Често може да се види само кинк на производителност, каквато е и загубата на тегло. Симптомите са сравнително нетипични на този етап.

Фаза на преход: Често има бързо разширяване на далак (Спленомегалия), напр. може да доведе до коремна болка. Треската също е сравнително често срещана тук. Отслабването и спадът на производителността могат да се увеличат.

Взривен удар: Така наречените взривове са ранни предшественици на гранулоцитите. В тази фаза тялото е залято с дегенерираните клетки. Така симптомите се увеличават бързо. То може анемия (анемия) и се увеличава Кървене добавени (чрез потискане на образуването на тромбоцити).

Тези симптоми могат да ви кажат дали имате a левкемия може да е болен и трябва да провери това от лекар.

Как да разпознаете хронична миелоидна левкемия?

За разлика от острите форми на левкемия, хроничната левкемия може да протича незабелязано в продължение на много години. Особено в ранните етапи, ако изобщо, по-скоро неспецифични симптоми като хронична умора, треска или нежелана загуба на тегло. Така че не е толкова лесно да разпознаете CML лесно.
Само в двете напреднали фази (фаза на ускорение и взривна криза) засегнатите страдат от по-сериозни оплаквания.
Семейният лекар често разпознава промените в кръвната картина случайно. Те включват напр. а силно увеличение на белите кръвни клетки (Левкоцитоза) в различни форми. В допълнение, клетките на левкемия, така наречените "бласти", често могат да бъдат открити в кръвта.
Често си падайте по едно Ултразвуково изследване на корема частично масивно увеличен далак.
Когато доказателствата за хронична миелоидна левкемия се увеличават, обикновено се провежда подробна диагноза в болницата. Тук могат да се извършват специални изследвания на кръвта и костния мозък.

Обща информация по темата можете да намерите на: Как да разпознаете левкемия?

Хронична фаза

Най-често хроничната миелоидна левкемия се открива по време на хроничната фаза. Тя съответства на това Начален стадий на заболяването и може да продължи до десет години, Често протича без симптоми, така че първоначалната диагноза не е рядко по-случайна, напр. като част от рутинен кръвен тест при семейния лекар.
На този етап има а постепенно изместване на здрави кръвообразуващи клетки в костния мозък, За да може все още да произвежда достатъчно кръвни клетки, тялото преминава към други органи за образуване на кръв. В този контекст се говори за образуване на екстрамедуларна кръв.
Това засяга предимно далака, за да може органът да стане изключително уголемен. Поради масовото увеличаване на размера, дори съществува риск от опасност за живота Разрошен далак, Понякога засегнатите преди това съобщават за проблеми в лявата горна част на корема.
Едва ли има характерни симптоми на хроничната фаза. Често пациентите се оплакват неспецифични оплаквания, като. Отслабване, умора или нощно изпотяване.

диагноза

Вземане на кръв: Тук се определя броят на белите кръвни клетки в кръвта. При това заболяване, особено в бластния епизод, трябва да се очаква увеличен брой бели кръвни клетки (левкоцитоза). Определят се и параметри като т. Нар. ALP (алкална левкоцитна фосфатаза) в серума. Тази стойност е понижена при ХМЛ (хронична миелоидна левкемия) и отличава това заболяване от други подобни заболявания, при които тази стойност е повишена. Освен това се определят и други параметри, които показват повишен клетъчен оборот в организма (пикочна киселина например). Стойностите се определят всеки път, когато се подозира кръвен рак.

Отстраняване на костномозъчна тъкан (биопсия на костен мозък) и кръвен маз: След анализ на отстраняването на тъканите от костния мозък с помощта на микроскоп, клетките в костния мозък могат да бъдат оценени и да се определи техният произход. В допълнение, проба кръв, взета от вената, също може да бъде изследвана и оценена под микроскоп.

Прочетете повече по темата: Пункция на костен мозък

Цитогенетика: Вече описаното изследване на генетичния материал на дегенератираните клетки е от решаващо значение както за терапията, така и за прогнозата, тъй като клетките на ХМЛ (хронична миелоидна левкемия) имат изключително висок дял на филаделфийската хромозома (приблизително 95% от Клетките имат тази нетипична връзка между хромозоми 9 и 22).

Компютърна томография (рентгенова снимка) и ултразвук: уголемяването на черния дроб и далака може да бъде оценено с това изображение.

терапия

Трансплантация на костен мозък: При това заболяване е особено важно да се намерят донори на костен мозък, тъй като това прави този вид левкемия лечима.

химиотерапия: Използва се и този вид рак химиотерапия лекувани.

Leucopheresis: Този метод премахва многобройните клетки от кръвта поради неконтролиран растеж, в противен случай би довел до сгъстяване на кръвта поради увеличаване на вискозитета на кръвта. Последицата ще бъде инсулти, Сърдечен удар или тромбоза, защото кръвта ще остане в по-малки съдове и ще ги запуши.

иматиниб: Активната съставка е особено важна при това заболяване иматиниб играе много важна роля, тъй като 95% от дегенерираните клетки имат Филаделфийската хромозома.

Прогноза / продължителност на живота / шансове за възстановяване

Според съвременното научно състояние хроничната миелоидна левкемия не може да бъде излекувана с лекарства. В случай на напреднало заболяване или липса на отговор на терапията, може да се обмисли основно лечебно (т.е. обещаващо лечение), но рискова трансплантация на костен мозък. Съответно, не е толкова лесно да се правят общи изявления за индивидуалната прогноза или продължителността на живота.
По принцип при хронична миелоидна левкемия масово увеличеният брой на клетките в кръвта причинява усложнения и оплаквания. Целта на терапията е следователно да се намали броят на левкемичните клетки, така че да се избегнат потенциално фатални усложнения.
Така наречените „инхибитори на тирозин киназата“ като иматиниб, нилотиниб или дазатиниб са одобрени в Германия от 2001 г. Зад тези сложни имена се крият нови лекарства, които с прости думи могат да потиснат злокачествените клетки на левкемия. За разлика от конвенционалната химиотерапия, тези лекарства се намесват директно на мястото на ХМЛ и по този начин предотвратяват развитието на дегенерирани ракови клетки.
Въвеждането на тирозин киназни инхибитори вече може да се определи като истинска медицинска революция, тъй като преди това хроничната миелоидна левкемия се счита за слабо лечимо заболяване, което доведе до смърт в рамките на няколко години.
За разлика от това, пациентите днес могат да водят до голяма степен нормален живот. С ранна, оптимална и последователна терапия вече може да се постигне почти нормална продължителност на живота.
Освен навременната диагноза, строгата и продължителна употреба на лекарства е от голямо значение за прогнозата. Лекуващите лекари проверяват значими лабораторни параметри на редовни интервали, за да могат бързо да се намесят при спешни случаи.
Настоящите проучвания също се занимават с въпроса дали е възможно дори да се „потисне“ напълно заболяването. Тогава засегнатите могат, поне за определен момент, да спрат приема на лекарствата напълно.
Ако съвременните терапии все още не работят и CML прогресира, трансплантация на костен мозък може да донесе перспектива за излекуване. Въпреки това, рискът от тази опасна намеса не бива да се подценява.

Може да се интересуват от тези статии