Митохондрии

определение

Всяка телесна клетка има определени функционални единици, така наречените клетъчни органели. Те са малките органи на клетката и, подобно на големите органи, имат определени области на отговорност. Клетъчните органели включват митохондрии и рибозоми.

Функцията на клетъчните органели са различни; някои произвеждат строителни материали, други осигуряват ред и почистват "боклука".
Митохондриите са отговорни за снабдяването с енергия. Те използват съответния термин "електроцентрали на клетката" от много години. В тях се събират всички необходими компоненти за генериране на енергия, за да се получат доставчици на биологична енергия за всички процеси с това, което е известно като клетъчно дишане.

Всяка клетка в тялото има средна стойност 1000-2000 отделни митохондрии, така че те съставляват около една четвърт от цялата клетка. Колкото повече енергия се нуждае от клетката за своята работа, толкова повече митохондрии тя обикновено има.
Следователно, нервните и сензорни клетки, мускулните и сърдечните мускулни клетки са сред тези, които са по-богати на митохондрии от други, тъй като техните процеси протичат почти постоянно и са изключително енергоемки.

Илюстрация на митохондриите

1. Митохондрии
2. Nucleus -
   Ядро
3. Основно тяло -
   Нуклеол
4. цитоплазма
5. Клетъчната мембрана -
   Плазмалем
6. Порен канал
7. Митохондриална ДНК
8. Междумембранно пространство
9. Робизони
10. матрица
11. Гранули
12. Вътрешна мембрана
13. Криста
14. Външна мембрана

Можете да намерите преглед на всички изображения на Dr-Gumpert на: медицински илюстрации

Структура на митохондрия

Структурата на митохондрия е доста сложна в сравнение с други клетъчни органели. Те са с размер около 0,5 µm, но могат да станат и по-големи.

Митохондрията има две черупки, така наречената външна и вътрешна мембрана. Мембраната има размер около 5-7 nm.

Прочетете повече по темата на: Клетъчната мембрана

Тези мембрани са различни. Външният е овален като капсула и с многобройните си пори е пропусклив за вещества. Интериорът, от друга страна, образува бариера, но може избирателно да пропуска вещества навътре и навън по много специални канали.
Друга особеност на вътрешната мембрана в сравнение с външната мембрана е нейното сгъване, което гарантира, че вътрешната мембрана изпъква във вътрешността на митохондрията в безброй тесни вдлъбнатини. По този начин повърхността на вътрешната мембрана е значително по-голяма от тази на външната.
Тази структура създава различни пространства в митохондрията, които са важни за различните етапи на генериране на енергия, включително външната мембрана, пространството между мембраните, включително вдлъбнатините (така наречените Christae), вътрешната мембрана и пространството във вътрешната мембрана (т.нар. Матрица, тя е заобиколена само от вътрешната мембрана).

Различни видове митохондрии

Известни са три различни типа митохондрии: тип сакула, тип криста и тип тубула. Разделянето се извършва въз основа на инвагинациите на вътрешната мембрана в митохондриалната вътрешност. В зависимост от това как изглеждат тези вдлъбнатини, можете да определите типа. Тези гънки служат за увеличаване на повърхността (повече място за дихателната верига).

Типът криста е с тънки вдлъбнатини с форма на лента. Тръбният тип има тръбни инвагинации, а сакуларният тип има тръбни инвагинации, които имат малки издутини.

Типът Critae е най-често срещаният. Тръбният тип главно в клетки, които произвеждат стероиди. Сакулусният тип се среща само в zona fasciculata на надбъбречната кора.

Понякога се споменава четвърти тип: призмен тип. Инвагинациите от типа изглеждат триъгълни и се срещат само в специални клетки (астроцити) на черния дроб.

Митохондриална ДНК

В допълнение към клетъчното ядро ​​като основно място за съхранение, митохондриите съдържат собствена ДНК. Това ги прави уникални в сравнение с другите клетъчни органели. Друга особеност е, че тази ДНК е под формата на така наречения плазмид, а не, както в клетъчното ядро, под формата на хромозоми.
Това явление може да се обясни с така наречената ендосимбиотична теория, която гласи, че митохондриите са били живи собствени клетки в първичните времена. По някое време тези първични митохондрии бяха погълнати от по-големи едноклетъчни организми и оттам насетне вършеха работата си в услуга на другия организъм. Това сътрудничество е работило толкова добре, че митохондриите са загубили свойствата, които ги характеризират като независима форма на живот и са се интегрирали в клетъчния живот.
Друг аргумент в полза на тази теория е, че митохондриите се делят и растат независимо, без да се нуждаят от информация от клетъчното ядро.
С тяхната ДНК митохондриите са изключение за останалата част от тялото, тъй като митохондриалната ДНК е строго наследена от майката. Те се доставят с яйцеклетката на майката, така да се каже, и се разделят по време на развитието на ембриона, докато всяка клетка в тялото има достатъчно митохондрии. Тяхната ДНК е идентична, което означава, че майчините линии на наследяване могат да бъдат проследени дълго време.
Разбира се, има и генетични заболявания на митохондриалната ДНК, така наречените митохондропатии. Те обаче могат да се предават само от майка на дете и обикновено са изключително редки.

Какви са особеностите на наследяването на митохондриите?

Митохондриите са клетъчно отделение, което е чисто от майчина страна (майчин) се наследява. Всички деца на майка имат една и съща митохондриална ДНК (съкратено като mtDNA). Този факт може да се използва при генеалогични изследвания, например чрез използване на митохондриалната ДНК, за да се определи дали едно семейство принадлежи на даден народ.

В допълнение, митохондриите с техните mtDNA не са обект на строг механизъм на разделяне, какъвто е случаят с ДНК в нашето клетъчно ядро. Докато това се удвоява и след това точно 50% се прехвърля в дъщерната клетка, която е създадена, митохондриалната ДНК понякога се репликира повече, а понякога и по-малко в хода на клетъчния цикъл и също така се разпределя неравномерно в нововъзникващите митохондрии на дъщерната клетка . Митохондриите обикновено съдържат две до десет копия на mtDNA в рамките на своята матрица.

Чисто майчиният произход на митохондриите може да се обясни с нашите зародишни клетки. Тъй като мъжкият сперматозоид прехвърля само главата си, която съдържа само ДНК от клетъчното ядро, когато се слее с яйцеклетката, майчината яйцеклетка допринася всички митохондрии за развитието на по-късния ембрион. Опашката на спермата, в предния край на която са разположени митохондриите, остава извън яйцеклетката, тъй като служи само на сперматозоидите за движение.

Функция на митохондриите

Терминът "електроцентрали на клетката" смело описва функцията на митохондриите, а именно генерирането на енергия.
Всички енергийни източници от храната се метаболизират тук в последната стъпка и се превръщат в химическа или биологично използваема енергия. Ключът към това се нарича АТФ (аденозин трифосфат), химично съединение, което съхранява много енергия и може да я освободи отново чрез разлагане.

ATP е универсален доставчик на енергия за всички процеси във всички клетки, необходим е почти винаги и навсякъде. Последните метаболитни стъпки за оползотворяване на въглехидрати или захари (т.нар. Клетъчно дишане, виж по-долу) и мазнини (т. Нар. Бета-окисление) се извършват в матрицата, което означава пространството вътре в митохондрията.
Протеините в крайна сметка също се използват тук, но те вече се превръщат в захари предварително в черния дроб и следователно също поемат пътя на клетъчното дишане. По този начин митохондриите са интерфейсът за превръщане на храната в по-големи количества биологично използваема енергия.

Има много много митохондрии на клетка, приблизително можете да кажете, че клетка, която изисква много енергия, като мускулни и нервни клетки, също има повече митохондрии, отколкото клетка, чийто енергиен разход е по-малък.

Митохондриите могат да инициират програмирана клетъчна смърт (апоптоза) чрез вътрешния сигнен път (междуклетъчен).

Друга задача е съхранението на калций.

Какво представлява клетъчното дишане?

Клетъчното дишане е химически изключително сложен процес за превръщане на въглехидрати или мазнини в АТФ, универсалния енергиен носител, с помощта на кислород.
Той е разделен на четири технологични единици, които от своя страна се състоят от голям брой отделни химични реакции: гликолиза, PDH (пируват дехидрогеназна реакция), цикъл на лимонена киселина и дихателна верига.
Гликолизата е единствената част от клетъчното дишане, което се извършва в цитоплазмата, останалото се извършва в митохондриите. Дори малки количества АТФ се произвеждат по време на гликолиза, така че клетките без митохондрии или без снабдяване с кислород могат да задоволят своите енергийни нужди. Този тип производство на енергия обаче е много по-неефективен по отношение на използваната захар. Две АТФ могат да бъдат получени от една захарна молекула без митохондрии; с помощта на митохондриите има общо 32 АТФ.
Структурата на митохондриите е от решаващо значение за по-нататъшните стъпки на клетъчното дишане. PDH реакцията и цикълът на лимонената киселина протичат в митохондриалната матрица. Междинният продукт на гликолизата се транспортира активно във вътрешността на митохондрията чрез транспортери в двете мембрани, където може да бъде преработен допълнително.
Последната стъпка в дишането на клетките, дихателната верига, се извършва във вътрешната мембрана и използва стриктното разделяне на пространството между мембраните и матрицата. Тук влиза в действие кислородът, който вдишваме, което е последният важен фактор за функциониращо производство на енергия.

Прочетете повече за това под Клетъчно дишане при хората

Как митохондриите могат да бъдат укрепени във функцията си?

Физическите и емоционални натоварвания могат да намалят работата на нашите митохондрии и по този начин на тялото ни.
Можете да опитате да укрепите своите митохондрии с прости средства. От медицинска гледна точка това все още е противоречиво, но сега има някои изследвания, които приписват на някои методи положителен ефект.
Балансираната диета също е важна за митохондриите. Балансираният електролитен баланс е особено важен. Те включват преди всичко натрий и калий, достатъчно витамин В12 и други витамини от група В, омега3 мастни киселини, желязо и така нареченият коензим Q10, който формира част от дихателната верига във вътрешната мембрана.
Достатъчните упражнения и спорт стимулират разделението и по този начин размножаването на митохондриите, тъй като сега те трябва да генерират повече енергия. Това се забелязва и в ежедневието.
Някои проучвания показват, че излагането на студ, например студен душ, също насърчава разделянето на митохондриите.
Диети като кетогенна диета (избягване на въглехидрати) или периодично гладуване са по-противоречиви. Винаги трябва да се консултирате с вашия доверен лекар преди подобни мерки. Особено в случай на сериозни заболявания, като рак, трябва да се внимава с такива експерименти. Общите мерки като упражнения и балансирана диета обаче никога не причиняват вреда и е доказано, че укрепват митохондриите в нашето тяло.

Възможно ли е да се размножават митохондриите?

По принцип организмът може да регулира производството на митохондрии нагоре или надолу. Решаващият фактор за това е текущото енергийно снабдяване на органа, в който трябва да се умножат митохондриите.
Липсата на енергия в тези системи на органи в крайна сметка води до развитието на така наречените растежни фактори чрез каскада от различни протеини, които са отговорни за регистрирането на липсата на енергия. Най-известният е PGC –1 - α. Това от своя страна гарантира, че клетките на органа се стимулират да образуват повече митохондрии, за да се противодейства на липсата на енергия, тъй като повече митохондрии също могат да осигурят повече енергия.

На практика това може да се постигне например чрез коригиране на диетата. Ако тялото няма достатъчно въглехидрати или захар, за да осигури енергия, тялото преминава към други енергийни източници, като например Б. мазнини и аминокиселини. Тъй като обаче тяхната обработка е по-сложна за тялото и енергията не може да бъде предоставена толкова бързо, тялото реагира чрез увеличаване на производството на митохондрии.

В обобщение можем да кажем, че нисковъглехидратната диета или период на гладуване, съчетан със силови тренировки, силно стимулира образуването на нови митохондрии в мускулите.

Митохондриални заболявания

Митохондриалните заболявания се дължат най-вече на дефекти в т. Нар. Дихателна верига на митохондриите. Ако нашите тъкани са адекватно оксидирани, тази дихателна верига е отговорна за осигуряването на клетките тук достатъчно енергия, за да изпълняват своите функции и да се поддържат живи.
Съответно, дефектите в тази дихателна верига в крайна сметка водят до смъртта на тези клетки. Тази клетъчна смърт е особено изразена в органи или тъкани, които са зависими от постоянното снабдяване с енергия. Това включва скелетни и сърдечни мускули, както и централната ни нервна система, но също така и бъбреците и черния дроб.

Засегнатите обикновено се оплакват от силна мускулна болка след тренировка, имат намалени умствени способности или могат да страдат от епилептични припадъци. Може да се появи и бъбречна дисфункция.

Трудността за лекаря е да интерпретира правилно тези симптоми. Тъй като не всички митохондрии в тялото, а понякога дори и всички митохондрии в клетката, имат тази нарушена митохондриална функция, характеристиките могат да варират значително от човек на човек. В медицината обаче има установени болестни комплекси, при които няколко органа винаги са засегнати от неизправности.

• В Синдром на Лий Например настъпва клетъчна смърт в областта на мозъчния ствол и увреждане на периферните нерви. По-нататък органи като сърце, черен дроб и бъбреци също стават податливи и в крайна сметка престават да функционират.
• В симптомокомплекса на миопатия, енцефалопатия, лактатна ацидоза, подобни на инсулт епизоди, за кратко Синдром на MELAS, засегнатото лице страда от клетъчни дефекти в скелетните мускули и централната нервна система.

Тези заболявания обикновено се диагностицират с помощта на малка тъканна проба от мускул. Тази тъканна проба се изследва микроскопски за отклонения. Ако са налице така наречените „дрипави червени влакна“ (струпване на митохондрии), това е много голям индикатор за наличие на митохондриална болест.
В допълнение, компонентите на дихателната верига често се изследват за тяхната функция и митохондриалната ДНК се изследва за мутации с помощта на секвениране.

Понастоящем (2017) все още не е възможно лечение или дори лечение на митохондриални заболявания.