липоматоза

Въведение

Терминът липоматоза описва дифузно разпределено, неестествено увеличение на мастната тъкан, засягащо различни части на тялото. Липоматозата (на гръцки: липос = мазнина; -om = туморно подобно подуване; -ose = хронично прогресиращо заболяване) се разбира като няколко клинични картини, някои от които не могат да бъдат напълно разграничени една от друга, но всички имат общо увеличена мастна тъкан под формата на тумори. Това е рядко метаболитно заболяване с недостатъчно разбран механизъм. Липоматозата може да засегне различни области на тялото като главата, шията, бедрата и горната част на ръцете, стомаха и гърба. Известна е и форма, при която вътрешната мастна тъкан на органи като панкреаса е увеличена, в някои случаи е засегнат гръбначният канал.

Липоматозата преди всичко не е злокачествено заболяване, а по-скоро като патологично, но доброкачествено новообразуване на мастната тъкан (Хиперплазия на мастната тъкан) и преди всичко създава козметично психологическо напрежение. Натрупването между или вътре в органите обаче може да бъде свързано с повишен риск от заболяване.

Известни са различни форми на липоматоза. Най-често срещаният и най-известен тип е симетричната (адено-) липоматоза, която е известна още като синдром на Лауноа-Бенсо, след първото й описание. Специална форма, която засяга главно главата и шията, се нарича Madelung липоматоза. Има четири типа класификация:

• Тип I: тип шия и шия (мастно гърло на Madelung, локализиран тип)
• Тип II: тип раменна пояса (псевдоатлетичен тип)
• Тип III: тип на тазовия пояс (гинекоиден тип)
• Тип IV: коремен тип

Освен това болестта е кръстена на засегнатото място, напр. липоматоза cordis (cor = сърцето), т.е. увеличаване на мазнините върху сърцето. Състояние, което някои жени изпитват по време на менопаузата, липоматоза долороза, също е известно като липоматоза, но има различни причини и механизми и е извън обхвата на тази статия.

каузи

Причините за липоматозата все още са обект на интензивен фокус изследване, Независимо от това, процесите, стоящи зад развитието на тази клинична картина, са слабо разбрани. При някои пациенти има натрупване в семейството, така че един генетичен Компонентът се приема. Наблюдава се също, че пациентите с липоматоза често имат допълнителни Метаболитни заболявания вероятно е свързано с появата на липоматоза.

Очевидно има връзка със захарен диабет, неактивна щитовидна жлеза (хипотиреоидизъм) или други Липидни метаболитни заболявания, Много изследвания свързват липоматозата с дългогодишната, прекомерната Консумация на алкохол във връзка. Така беше установено, че мъжете са наоколо 13 пъти по-често са по-засегнати от жените, особено ако са наркомани. На клетъчно ниво теорията е, че расте и се възпроизвежда Мастните клетки вече не реагират на собствените сигнали на тялото, широко разпознати. Хормони като адреналин или Norepinephrine следователно не могат да запалят ефекта си върху клетката, така че тя расте автономен, Това би обяснило защо дори при изключително тънки пациенти като Б. Пациентите с тумори, които имат липоми, продължават, въпреки че по-голямата част от останалата мастна тъкан е разградена. Друга специфична причина е лечението на ХИВ със специфично лекарство, което в до 40% от случаите се счита за такова страничен ефект стига до липоматоза.

Симптоми

Липоматозата се изяснява на първо място Увеличава се мастната тъкан забележим в различни части на тялото. В зависимост от вида, те се появяват главно по главата и шията (Тип I), в областта на рамото и горните крайници (Тип II), На корем, Таза и долните крайници (Тип III), както и вътрешна органи На (Тип IV). Рядка специална форма показва липоми само на подметки На. Туморите са трудни за разграничаване един от друг и обикновено се разглеждат като нормално наддаване на тегло в началото на заболяването. Това обаче надхвърля нормалното ниво сравнително бързо и има значително увеличение на тъканите. Липоматозата обикновено се появява в засегнатите райони симетричен На. Особено при вида на рамото, наблюдателите отвън имат първоначалното впечатление, че това е мускулната маса на спортен човек с широки рамене, така че човек е тук псевдоатлетически хабитус говори. Ако усетите туморите на липоматоза, те се чувстват груб и твърдо нататък, понякога се описва плътна консистенция. В допълнение към тези общи симптоми може да се прояви и в зависимост от вида специални ограничения, Мастното гърло на Madelung може да бъде толкова силно изразено, че компресията на дихателната система и хранопровода води до затруднено дишане или преглъщане. А психосоциален аспект често се добавя в курса. Пациентите с липоматоза често страдат от козметичните последици, причинени от ясно видимите липоми.

Липоматоза на панкреаса

При липоматоза на панкреаса се наблюдава дифузно увеличение на мастната тъкан в рамките на органа. Жлезистата тъкан все повече се заменя с мастните клетки и се отделя от тях на по-големи и по-малки части.

Смята се, че мъртвата жлезиста тъкан се заменя с мастната тъкан или че мастните клетки се отлагат в съединителната тъкан на панкреаса, което кара органът да се мазни с течение на времето. Затлъстяването обаче обикновено не нарушава функцията на органите, поради което липоматозата на панкреаса не изисква непременно лечение.

Затлъстяването в панкреаса често няма симптоми и затова е трудно да се диагностицира. Ако лекарят извърши ултразвук на горната част на корема като част от прегледа, той обикновено разпознава липоматозата веднага въз основа на типичните тъканни промени, които могат да се покажат много ясно при ултразвука.

Причините, които водят до образуването на липоми в панкреаса, все още са неизвестни. Смята се обаче, че има връзка между липоматозата и някои метаболитни заболявания, а именно диабета и затлъстяването.

Ако липоматозата на панкреаса трябва да се лекува, тя е или консервативна, или хирургична, в зависимост от тежестта. Консервативната терапия означава загуба на тегло и строга диета, която намалява приема на мазнини, като по този начин намалява количеството на мазнините в панкреаса.

Липоматоза долороза

Липоматозна долороза също се нарича Затлъстяване долороза или Деркумна болест обозначен. Това е хронично и прогресиращо заболяване, при което има болезнено увеличение на подкожната мастна тъкан под кожата.

Причините за липоматоза долороза все още не са известни, но изглежда, че заболяването е патологично затлъстяване (прекалена пълнота) и нарушения на метаболизма на мазнините и въглехидратите. Не може да се изключи и генетичен компонент, тъй като в няколко случая може да се наблюдава увеличена поява в семействата.

Липомите могат да се появят по цялото тяло, с изключение на шията и лицето. Мастните израстъци обаче се развиват по корема, коленете, лактите, бедрата и вътрешната страна на горната част на ръката.

Засегнатите пациенти се оплакват от силна болка в областта на мастните отлагания и болката може да се засили с напредването на заболяването. Колкото повече е пациентът с наднормено тегло, толкова по-голяма е болката, причинена от липомите. Типични съпътстващи симптоми на липоматоза долороза са сухота в устата, главоболие и подуване.

Лекарите диагностицират липоматоза долороза с помощта на образни тестове като ултразвук и магнитен резонанс (ЯМР). Често малки тъканни проби (Биопсията) и анализиран микроскопски.

Болката, тази Липоматоза долороза не могат да се лекуват чрез традиционната терапия на болка, но интравенозното приложение на лидокаин, наркотик, може да постигне по-дълга фаза без болка. Тъй като обаче прилагането на лидокаин има тежки странични ефекти, дългосрочната терапия в тази форма не е възможна.

Не може да се постигне регресия на липомите чрез намаляване на теглото и болката също не се намалява. И накрая, има и възможност за хирургично отстраняване на мастните бучки, но често липома отново се образува на същото място и рецидиви.

Липоми на гърдите

Липомите могат да се развият в една или в двете гърди при жените. Когато множество липоми се образуват едновременно, това се нарича липоматоза.

Липоматозата на гърдата е рядко заболяване, което е предимно доброкачествено. Образуват се бучки и отоци, които лежат директно под кожата и затова могат да се усетят отвън. При определени обстоятелства липомите в гърдата могат да станат много големи и да причинят болка. Обикновено тези липоми са безвредни и не изискват лечение.

Липоматоза в гръбначния мозък

Липоматозите, които се появяват в гръбначния мозък, могат, в зависимост от тяхното местоположение, да компресират нервите и нервните корени и по този начин да доведат до неврологични симптоми. Магнитно-резонансно изображение (ЯМР) може да се използва за определяне на разпространението на липомите и за потвърждаване на диагнозата.

За да се избегне увреждане на натиска върху сгъстените нерви и да се подобрят симптомите, симптоматичните липоми на гръбначния мозък могат да бъдат отстранени микрохирургично.

Липоматоза на бедрото

Липоматозата също може да стане забележима на бедрото, въпреки че бедрата не са едно от най-често срещаните места за увеличаване на този вид мастна тъкан. И тук се наблюдава увеличаване на обиколката на бедрото и появата на мастни престилки, които са известни и като дисаги на бедрото. Често обаче не стои липоматоза зад увеличаването на мастната тъкан на краката, а липедем. Това е увеличаване на мазнините, за предпочитане по бедрата и краката, което се среща главно при жените. Така че се подозират хормонални причини. Ако обаче става въпрос за липоматоза на бедрото, терапията обикновено се състои в намаляване на мазнините чрез изсмукване или отрязване, при което симптомите обикновено се повтарят.

Интраспинална липоматоза

Интраспиналните липоматози са много рядко заболяване, причинено от доброкачествени тумори на мастната тъкан в гръбначния канал. Интраспиналният означава, че липомите лежат в гръбначния канал в гръбначния мозък. Интраспиналните липоми възникват спонтанно, обикновено са без симптоми и се откриват и диагностицират само случайно. Обикновено не е необходимо липомите в гръбначния канал да се лекуват.

В зависимост от местоположението, липома в гръбначния канал също може да причини симптоми. Понякога нервите или гръбначният мозък са прераснали в мастната бучка, причинявайки дискомфорт.

В такива случаи липома се отстранява хирургично или, ако не е възможно пълно отстраняване, размерът на натрупването на мазнини се намалява. Интраспиналната липоматоза понякога се свързва със затлъстяване и наднормено тегло, така че загубата на тегло може да подобри симптомите.

Епидурална липоматоза

Епидуралното пространство е пространство в гръбначния мозък, което се образува от мембраните на гръбначния мозък и е изпълнено с мастна и съединителна тъкан. Мастната тъкан се използва за уплътняване на гръбначния мозък в гръбначния канал. В редки случаи тук се образуват липоми и човек говори за спинална епидурална липоматоза (SEL).

Заболяването може да бъде без симптоми или поради притискане на нерв, да доведе до мускулна слабост, намалена скорост на нервна проводимост или нарушено усещане.

Смята се, че има връзка между SEL и затлъстяването. В зависимост от тежестта, терапията се провежда чрез хирургично отстраняване на мастните израстъци или чрез намаляване на теглото.

Прочетете повече за тази тема под: Епидурална липоматоза - причини, симптоми и лечение

диагноза

Тъй като е a рядък Заболяването е диагнозата липоматоза Специалисти позира. Най-важните показатели са бързорастящите Мастни депозити, най-вече с необичайно разпространение. Например В случай на липоматоза тип I с мастна тъкан на шията и главата, бързо става ясно, че това е нефизиологична картина, докато коремно-тазовият тип се разпознава като липоматоза сравнително късно. Най-важната мярка при диагностицирането на липоматозата е една Екстракция на тъканкойто се изследва под микроскоп. А histologist или патолог може да използва това, за да постави диагнозата.

терапия

Не е известно ефективно лечение на причината за липоматозата, така че терапията е ограничена до контрол на симптомите. Поради специалния характер на мастната тъкан, консервативните мерки като диета и упражнения не са много ефективни при лечение на липоматоза. Следователно са посочени оперативни интервенции. Липосукцията може да помогне за известно време и има видими ефекти върху засегнатите области. Ако тъканта е твърде груба и се преплита с много съединителна тъкан, минимално инвазивното изсмукване на мазнини се заменя с операция, при която обемът може да бъде отстранен със скалпел. Трябва обаче ясно да се посочи, че тези мерки обикновено са само краткотрайни и имат висока степен на повторение. Обикновено туморите израстват отново. Въпреки това трябва да се извършват релефни интервенции, ако мастната тъкан ограничава функциите на органите. В някои изследвания е доказано, че лечението с агента салбутамол, използвано срещу астма, може да постигне успех срещу липоматозата.

хомеопатия

Натуропатията застъпва тезата, че липома се образува от нарушено разграждане на метаболитните продукти. Алтернативната медицина препоръчва лечение с цветя на Бах и лечебни растения, за да се насърчи премахването на крайните продукти на метаболизма.

В допълнение, бързото детоксикиране и дезактивиране на организма може да има положителен ефект върху липоматозата и да доведе до регресия на туморите.

Липоматоза и алкохол - каква е връзката?

Алкохолът се превръща в ацетат в черния дроб и се използва като енергиен източник от тялото. Освен че осигурява енергия, консумацията на алкохол означава също така, че тялото забавя изгарянето на мазнините и съхранява мазнините.

Редовната и прекомерна консумация на алкохол се счита за рисков фактор за развитието на липоми, а стриктното въздържане от алкохол може да подобри тежката липоматоза.

прогноза

Липоматозата е една хронично прогресиращ Болест. В повечето случаи растежът на мастната тъкан продължава, но по-бързо първоначално и по-бавно с напредването на заболяването. В някои случаи се наблюдава спиране на липоматозата, особено когато е съпътстващо Рискови факторикато консумацията на алкохол по-специално, са намалени или елиминирани. Степента на липоматозата може да бъде контролирана чрез редовна хирургия, въпреки че винаги трябва да се вземат предвид общите рискове от операцията като Инфекции или Вторично кървене трябва да се откажат От друга страна, може също така да се случи, че след операция, увеличаването на мастната тъкан експоненциално се увеличава.

профилактика

Тъй като причините са слабо разбрани, профилактиката срещу липоматозата е трудна. Винаги има смисъл да се имат предвид тези, свързани с липоматозата Метаболитни заболявания като диабет или хипотиреоидизъм, добре контролирани. Консумацията на алкохол, друг фактор, свързан с липоматозата, трябва да бъде ограничена. Всичко това е особено вярно, когато си сам семейство случаите на липоматоза вече стават известни. Освен това, по-долу са разгледани специални локализации на липоматозата.