Неврология-Онлайн

Синдром на Гилен Баре (GBS)

Илюстрация на нервна клетка

Синоними в по-широк смисъл

Остър идиопатичен полирадикулоневрит
полиневрит
Синдром на Ландри-Гилен-Баре-Строл
Polyradiculitis
идиопатична полирадикуло-невропатия
Синдром на Куссмаул-Ландри
ГБС

Английски: синдром на Гилен-Баре, остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (AIDP)

дефиниция

Синдромът на Гилен-Баре е неврологично разстройство, което се основава на демиелинизацията на нервните влакна.
Има два пика на честотата около 25 и 60-годишна възраст. Мъжете са засегнати по-често от жените.
Честотата на синдрома на Гилен-Баре е 1-2 / 100 000 / година.

история

Бързо прогресиращата форма на заболяването с най-тежка парализа в рамките на ден или два крака, беден, Шия и Дихателни мускули вече е описан през 1859 г. от Жан-Батист-Октау Ландри де Тезилат (1826 - 1865).
Той написа доклад за десет пациенти с остра възходяща парализа, Поради тази причина, когато тежките курсове на синдрома на Гилен-Баре се развиват особено бързо, Парализа на Ландри говорил.

Ернст фон Лейдън (1832 - 1910), още през 1880 г. разграничава "остри и субакутни множество невритиди" като първични възпалителни заболявания на нервните процеси и първични заболявания на гръбначния мозък, особено на полиомиелит (Полиомиелит).

Най- Синдром на Гилен-Баре всъщност трябва Синдром на Гилен-Баре-Строл да бъде призован. През 1916 г. Жорж Гилен, Жан Александър Баре и Андре Строл са първите, които описват типичния за синдрома на Гилен-Баре повишени нива на протеин с нормален брой клетки (цитоалбуминална дисоциация) im Нервна вода (Ликьор) на пациент, страдащ от остър радикулоневрит (възпаление на корените на нервите).
Събирането на нервна вода (ликворна пункция) за т.нар CSF диагностика е изобретен през 1891 г. от германския интернист Хайнрих Ириней Куинке.

Първият по-голям разказ за анатомо-патологичните промени при синдрома на Гилен-Баре / GBS е публикуван от W. Haymaker и J.W. Кернохан взе заедно.
В спора за причината, терминът "инфекциозен" или "ревматичен" произход се говори рано. Алфред Банварт (1903-1970) и Хайнрих Пете (1887-1964) се изказаха в полза на алергично-хиперрегичната причина в началото на 40-те години. Значи вече подозирате съществено Участие на имунната система.

През 1956 г. канадският Милър Фишър описва друга форма на болестта. Той отчете хода на заболяването при трима пациенти, острите Парализа на очните мускули, нарушение на прицелните движения (атаксия) и липса на мускулни рефлекси в ръцете и краката.
Един пациент също имаше парализа Лицеви мускули, Възстановяването е спонтанно и при трите пациенти.

Две години по-късно Дж. Х. Остин описва едно хронична форма болестта, сега известна като хроничен възпалителен демиелинизиращ полиневрит (CIDP).

резюме

Синдромът на Гилен-Баре (GBS) е неврологично разстройство, което се дължи на демиелинизирането Нервни влакна се основава. Тук те губят Нервна клетка техният изолационен слой, съпоставим с захранващия кабел, при който нервната клетка губи функцията си да предава информация.
Причината не е напълно изяснена. Обсъждат се автоимунна реакция и невроалергични реакции към предишни инфекции.
По принцип синдромът на Гилен-Баре може да се появи на всяка възраст, но особено около 25 и 60-годишна възраст.
Обикновено болестта започва 2-4 седмици след инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт.
Първите симптоми са Болка в гърба, Изтръпване и необичайни усещания в областта на Крака, Това е последвано от предимно симетрична двигателна слабост на краката, т.е. Мускулни болки, Трудности при ходене и стоене.
Парализата, издигаща се отдолу, може да доведе до респираторна парализа и спиране на сърцето, така че вентилация и а пейсмейкър може да стане необходимо.
Диагнозата се поставя чрез интензивен разпит, физико-неврологичен преглед и пункция на нервната вода (CSF диагностика) позира.
Терапията е симптоматична под интензивен лекарски контрол. Преобладават благоприятните градиенти.
По-възрастните пациенти и пациентите с дълъг период на вентилация (по-дълъг от 1 месец) имат по-лоша прогноза. До 4% от пациентите страдат от рецидив след месеци до години и се разболяват отново.

първопричина

Причината за синдрома на Гилен-Баре не е окончателно установена. Изглежда, че се провежда автоимунна реакция, тоест собствената имунна система атакува собствената тъкан на организма.
При синдром на Гилен-Баре (GBS) микроскопичното изследване на тъканните проби разкрива възпаление и инфилтрация с определени имунни клетки (включително макрофаги) в медуларните обвивки на нервите.

Илюстрация на нервна клетка

дендрити
Клетъчно тяло
Axon с медуларна обвивка, които са нападнати в GBS
Клетъчно ядро

Повече информация за структурата на нервната клетка в нашата тема: нервна клетка

Това води до разпадане на медуларната обвивка от предните и задните корени на Гръбначен мозък (Полирадикулит) и свързаните с тях периферни нерви (полиневрит), които са отговорни за мускулите и чувствителността.
Можете да намерите допълнителна информация в нашата тема: Гръбначен мозък
Друго възможно обяснение за синдрома на Гилен-Баре (GBS) е невроалергична реакция към предишен вирус (напр. Вирусът Epstein-Barr, Вирус варицела зостер) или бактериални (напр. Campylobacter jejuni, микоплазма, лептоспира, рикетсиал) инфекции.

Симптоми

Често започват 2-4 седмици след инфекция на горните дихателни пътища или стомашно-чревния тракт

нехарактерна болка в гърба
над всички парестезия, отстранена от центъра на тялото (дистална парестезия)
Изтръпване на краката
след това двигателна симетрична слабост на краката (ходенето е трудно или невъзможно)
Мускулна болка (миалгия)
Болка, излъчваща се от нервните корени и нарушена координация при стоене и ходене поради липса на дълбока чувствителност (атаксия).

Парализата нараства отдолу нагоре до висока параплегия (тетраплегия), при която нито ръцете, нито краката не могат да се движат. Ако диафрагмата е включена, дишането също ще се провали и пациентът трябва да се проветри.
Респираторна парализа се среща при около 20% от пациентите. Краниалните нерви (краниален неврит) също могат да бъдат ангажирани и да доведат до нарушения в преглъщането и лицева парализа (лицева парализа). Лицевата парализа води до затруднено говорене и дъвчене, както и намален приток на сълзи и намалена секреция на слюнка. Нарушенията в движението на очите също са рядкост.

Прочетете повече по тази тема на: Лицева парализа

Засегната е и неволната (автономна, вегетативна) нервна система. Вегетативните симптоми са нарушения на отделянето на пот, сърдечни аритмии, колебания на кръвното налягане и температура, нарушения в движението на зениците (пуниломоторна система), прекомерно високи нива на кръвна захар (хипергликемия) и нарушения на изпразването на пикочния мехур и червата.
Пикът на заболяването е при 90% от пациентите в рамките на 3-4 седмици.

диагноза

История (анамнеза): По-специално, предишните неспецифични инфекции на дихателните пътища или стомашно-чревния тракт играят роля тук.

Разследване от Нервна система : мускулни неуспехи (парализа, пареза), липса на рефлекси (арефлексия) и сензорни нарушения са забележими.

Събиране и изследване на нервната вода (CSF пункция за диагностика на CSF): бистра нервна вода, нормален до леко увеличен брой клетки, нормална захар, повишен протеин до> 100 mg / dl с признаци на бариерно разстройство (характерна е така наречената цитоалбуминална дисоциация).

Скоростта на нервната проводимост (NLG) е частично забавена до точката на проводящия блок.

Най- електромиография (EMG), с която може да се запише активността на мускула, показва недостатъчно или липсващо снабдяване на мускулите с нервни сигнали (денервационни знаци).

С помощта на отстраняване на тъкани от нерв (нервна биопсия) може да се открие демиелинизация на нервите под микроскоп (хистологичен / патологичен).

Откриване на патоген (Campylobacter jejuni, вирус на Epstein-Barr, Вирус варицела зостер, Микоплазма, лептоспира, рикетсия) в кръвта успяват в някои случаи.

терапия

Лечението е симптоматично под интензивен лекарски контрол. Това е главно функцията на сърце и Бели дробове непрекъснато се наблюдават.
Ако е необходимо, a пейсмейкър и a вентилация необходимо. Най- хранене може да се наложи да се осигури чрез даване на хранителни вещества и течности през вена (инфузии).
Освен това, физиотерапия, психологически грижи и профилактични мерки за предотвратяване на възпаления на налягането, Образуване на кръвен съсирек (Тромбоза), Ставни стягания (Контрактури) и Инфекция на белите дробове (Пневмония) важни компоненти на терапията.
Най- медицинска терапия се състои от прилагане на висока доза на антитела (7-S имуноглобулин G 0,4 g / kg телесно тегло / ден) през вена за 5 дни.
Кортизонови препарати се използват само при хронична форма на синдрома на Гилен-Баре.
Ако болестта прогресира и способността за ходене е силно ограничена (разходка пеша по-малко от 5 м без помощ), плазмаферезата се извършва 5 пъти на всеки 2 дни.
В плазмафереза кръвната течност (плазма) се отделя от кръвните клетки. Тогава плазмата може да бъде почистена и върната на пациента заедно с клетките.
Алтернативно, клетките могат да бъдат върнати заедно с чужда плазма, плазмени заместители и т.н. Плазмаферезата води до по-бързо разрешаване на симптомите и до по-кратко време за вентилация.

прогноза

Възстановяването трае Седмици до месеци.
Неврологичният дефицит регресира в обратен ред. Леталността (леталността) зависи от грижите и е днес по-малко от 5%.
Прогнозата е неблагоприятна, ако се нуждаете от вентилация за повече от месец. В около 70% от случаите синдромът на Гилен-Баре лекува с двигателни слабости и рефлексни дефицити, но без пречка за ежедневния живот. 5-15% запазват увреждащи увреждания.
При около 4% заболяването избухва отново (рецидив) след месеци или години.

Усложнения

От Сърдечен арест (Асистолия) е усложнение на синдрома на Гилен-Баре, което се причинява от нарушение на проводимостта на нервните клетки в сърцето.
Поради патологичните промени в специални нервни влакна (автономна невропатия), които са отговорни за сърдечната честота, подходяща за ситуацията, сърцето излиза от ритъм. Последствията са Сърдечни аритмиикъдето сърцето бие твърде бързо (тахикардия), твърде бавно (брадикардия) или изобщо спира да бие (асистолия). В тази ситуация, пейсмейкър или реанимация (реанимация) да е необходимо.

Тъй като патологичната промяна в специални нервни влакна (автономна невропатия) засяга не само онези влакна, които се дърпат към сърцето, но и напр. тези, които отиват на бял дроб дърпане, може да се появи и респираторна парализа. В такъв случай пациентът трябва да се проветри, за да се осигури адекватно снабдяване с кислород.

Парализата (парезата), която се проявява при синдрома на Гилен-Баре, може да доведе до Образуване на кръвен съсирек / тромбоза и Белодробна емболия идват, защото липсата на движение има тенденция да коагулира кръвта.
Липсата на упражнения също насърчава развитието на рани под налягане (пролежни рани, пролези), укрепване на ставите (контрактури) и пневмония.