Вътрешна Медицина

Синдром на Кушинг

Синоними в по-широк смисъл

хиперкортизолизъм
Болест на Кушинг
ендокринен и екзокринен синдром на Кушинг

Английски: Синдром на Кушинг

дефиниция

При синдрома на Кушинг (болест на Кушинг) в организма има твърде много кортизол. Кортизолът е хормон, който се произвежда от самия организъм, но се използва и като лекарство, напр. За потискане на възпалителните реакции.
Свръхективност на хипофизата (Хипофизната жлеза) поради тумор или тумор на надбъбречната жлеза може да се случи собственото увеличено производство и освобождаване на кортизол.

Синдромът на Кушинг е пример за състояние, свързано със свръхактивни надбъбречни жлези. Свръхактивните надбъбречни жлези имат сериозни последици за организма. Научете повече за тази тема на: Какви са последствията от свръхактивна надбъбречна жлеза?

Регулаторни процеси в организма

Кортизолът обикновено се произвежда в тялото в отговор на сигнала от ACTH и се освобождава в кръвта.

В началото на хормоналната верига е CRH, който се образува в хипоталамуса, специфичен регион на мозъка. CRH (Кортикотропин, освобождаващ хормон или кортиколиберин) стимулира хипофизната жлеза да освобождава ACTH в кръвта. ACTH (адренокортикотропен хормон) е хормон, който се произвежда от хипофизната жлеза и също се отделя в кръвообращението. Този стимулиращ хормон достига до надбъбречната жлеза чрез кръвообращението и стимулира неговата активност. Надбъбречната активност в крайна сметка създава кортизол.

Ако в момента в организма се образува повече кортизол и се намира в кръвта, образуването и освобождаването на CRH и ACTH намалява. По този начин кортизолът има инхибиращо влияние върху образуването на тези два хормона. Този механизъм се нарича отрицателна обратна връзка и тъй като кортизолът действа върху два хормона, този конкретен механизъм се нарича двойна отрицателна обратна връзка.

Синдром на Кушинг поради кортизон

Синдромът на Кушинг се причинява от прекомерни количества кортизон в организма. Кортизонът е много важен хормон, произведен в човешкото тяло. Той контролира различни сигнални пътища в тялото, които са особено важни във времена на стрес или глад и обикновено водят до повишаване на нивата на кръвната захар. Затова кортизонът се използва и като лекарство за различни хронични заболявания.
Въпреки това, твърде голямото количество кортизон има странични ефекти като преразпределение на мазнините, остеопороза или развитие на нарушения в кръвната захар. Ако тези симптоми се появят заедно, те се групират под синдрома на Кушинг.
Повишеният кортизон може да бъде резултат от прекомерен прием на лекарства или от свръхпроизводство от самия организъм. Хипофизната жлеза, част от мозъка и надбъбречната кора участват особено в производството на кортизон. Ако някой от тези органи изпрати сигнали, които са твърде силни, за да произвеждат кортизон, количеството в кръвта се увеличава и възниква синдром на Кушинг. Най-често това се дължи на доброкачествено туморно заболяване на тези органи.

Форми на синдрома на Кушинг

Твърде много кортизол в тялото може да бъде причинено по два начина:

От една страна, кортизолът в организма се повишава, когато се прилага външно като лекарство за терапевтични цели, като напр. може да се наложи в случай на хронична възпалителна реакция (например при ревматични заболявания). Тази форма на заболяването е известна още като екзогенен синдром на Кушинг.

От друга страна е възможно организмът сам да произвежда твърде много кортизол и да го отделя в кръвообращението, както е при ендогенния синдром на Кушинг. При тази форма на заболяване има различни подгрупи, които се различават там, където се извършва свръхпроизводството на хормона. Ако туморът на надбъбречната жлеза е отговорен за образуването на твърде много кортизол, той се нарича синдром на надбъбречния Кушинг.

Когато хипофизната жлеза отделя твърде много АКТХ, надбъбречната жлеза прави твърде много кортизол; тази дисрегулация на производството на хормони е известна като болест на Кушинг.
Обикновено има малък, хормонообразуващ тумор в хипофизата, който е отговорен за прекомерното образуване на АСТН.

ACTH може да се произвежда и от тумори, които са извън хипофизната жлеза като тумор на белия дроб. В тези случаи се говори за извънматочна формация на ACTH. Извънматочно означава, че ACTH не се образува на мястото, където би се образувал в организма при нормални условия.

Различните форми на синдрома на Кушинг и техните подгрупи са ясно показани отново в следната таблица:

Синдром на екзогенния Кушинг поради лекарства
Ендогенен синдром на Кушинг (болест на Кушинг)
а. синдром на надбъбречния Кушинг
б. синдром на централния Кушинг, наричан още болест на Кушинг
° С. извънматочно производство на ACTH

Научете всичко по темата тук: Болест на Кушинг.

Какъв е прагът на Кушинг?

Синдромът на Кушинг описва група симптоми, които са резултат от прекомерните нива на кортизон в кръвта. Симптомите са например развитието на захарен диабет или лице с пълнолуние, затлъстяване на багажника, стрии по корема или остеопороза. Най-честата причина за появата на синдрома на Кушинг е прекомерният прием на лекарства като кортизон или подобни вещества, които всички принадлежат към групата на така наречените глюкокортикоиди.
Следователно, има прагът на Кушинг с тези лекарства. Той показва максималната дневна доза, която може да се приеме от съответното лекарство. Ако тази доза, т.е. прагът на Кушинг, е надвишена, нивото на кортиона в кръвта се повишава и рискът от развитие на синдром на Кушинг се увеличава.
Прагът на Кушинг при прием на кортизон е около 30 mg на ден при възрастни. Изкуствено произведените глюкокортикоиди, които действат по същия начин като кортизона, са например преднизолон или дексаметазон.
При прием на преднизолон прагът на Кушинг е 7,5 mg на ден, а с дексаметазон е 1,5 mg на ден. За деца, в зависимост от възрастта и теглото, около една четвърт от тази доза е прагът на Кушинг.

За повече информация прочетете също: Какъв е прагът на Кушинг?

Симптомите на синдрома на Кушинг

Симптомите, които се появяват при хора, страдащи от синдрома на Кушинг, включват наддаване на тегло с разпределение на мазнини, което е характерно за синдрома на Кушинг: пациентът често наддава тегло основно на торса, лицето става кръгло и се образуват мастни натрупвания върху шията и над ключицата (шията на бика). На кожата също се наблюдават симптоматични промени, зачервяване на лицето, акне и лошо зарастване на рани и тъмночервени ивици (Striae) върху кожата. При жените може да се наблюдава мъжки растеж на косата по лицето, гърдите и гърба поради промененото ниво на хормона, причинено от синдрома на Кушинг.

Често пъти пациентите със синдрома на Кушинг страдат от остеопороза в млада възраст и се оплакват от болки в костите. Мускулната слабост и мускулната болка също са често срещани симптоми на синдрома на Кушинг. Пациентите се чувстват безсилни и безсилни.
Следните симптоми се появяват върху кожата: заздравяването на рани при наранявания е лошо и кожата изтънява, което може да се види особено на гърба на ръката. Пациентите имат и червени стрии по кожата (стрии).

Прочетете повече по тази тема на: Симптомите на синдрома на Кушинг

Пациентите с хиперкортизолизъм (твърде много кортизол) често развиват захарен диабет, тъй като кортизолът причинява отделянето на захар в кръвта и по този начин може да се появят високи нива на кръвна захар.
Пациентите на Кушинг имат високо кръвно налягане 85% от времето.
Развитието на депресията е не рядък симптом при синдрома на Кушинг.
Промени в кръвната картина могат да бъдат открити и при синдрома на Кушинг: стойностите за тромбоцитите и червените кръвни клетки и общия брой на белите кръвни клетки са увеличени, докато стойностите за специални форми на белите кръвни клетки, еозинофилите и лимфоцитите са намалени.
Ендокринната хипертония (хормонално причинена високо кръвно налягане) също може да бъде причинена от повишено количество кортизол, хормон на надбъбречните жлези, в кръвта.
При жените симптоми като менструални нередности и образуване на акне могат да се появят със синдрома на Кушинг. Той може също да доведе до маскулинизация (андрогенизация). В 80% от случаите мъжете със синдром на Кушинг имат еректилна дисфункция и има загуба на либидо и при двата пола. Когато децата имат синдром на Кушинг, настъпва задържан растеж и забавяне на развитието.

Тази тема може да ви интересува: Синдром на Кон

Триене на трясък

Триадата на Кушинг е комбинация от три симптома, известни още като рефлекс на Кушинг.
Това е:

повишено високо кръвно налягане
бавен пулс
и
неравномерно дишане.

Всички те са резултат от повишаване на вътречерепното налягане, което може да възникне по различни причини. Триадата на Кушинг не е задължително свързана със синдрома на Кушинг, но може да бъде причинена и от него. Увеличаването на вътречерепното налягане, което освен задържане на вода може да причини мозъчен кръвоизлив или мозъчни тумори, води до намален приток на кръв към мозъка.
Така че нервните клетки се снабдяват с достатъчно кръв, има рефлекторно повишаване на кръвното налягане до изключително високи стойности, при което вътречерепното налягане може да се повиши поради допълнителен оток. Това повишаване на вътречерепното налягане също причинява неправилно дишане и забавен сърдечен пулс, но може да бъде свързано и със замаяност и нарушено съзнание, неврологични неуспехи от всякакъв вид, а по-късно и с кома.

За повече информация вижте: Повишено вътречерепно налягане

Лице на пълнолуние като симптом

Лицето на пълна луна е класически симптом на синдрома на Кушинг. Това е така, защото високото ниво на кортизон в кръвта има голямо влияние върху човешкия метаболизъм. Освен това води до преразпределение на мазнините в цялото тяло. Това обикновено намалява мастните отлагания по ръцете и краката. За това се съхраняват повече мазнини по багажника, шията и лицето. Така се създава лицето на пълнолунието.
Освен това се отделят по-малко соли. Тогава солите привличат вода в тялото и водят до задържане на вода. Те също така правят болния човек да изглежда по-подут и пълен.

Прочетете повече по тази тема на: Симптомите на синдрома на Кушинг

диагноза

Ако се подозира синдром на Кушинг, първо трябва да се изясни дали симптомите са причинени от терапията с лекарствен кортизол или не. Ако пациентът приема кортизон редовно, най-вероятният случай е ектопичен синдром на Кушинг.

Ще бъдат направени специални тестове, ако пациентът не се лекува с кортизол, но има типични симптоми на синдрома на Кушинг. Определянето на количеството кортизол в кръвта, както и функционалните тестове на хипофизата и надбъбречната жлеза могат да помогнат за потвърждаване на диагнозата.

Стъпките за диагностика изглеждат така:

Тест на Кушинг / тест на дексаметазон

Има няколко теста с различни области на приложение и значение за диагностициране на синдрома на Кушинг. В началото на диагнозата се използва предимно тестът за дексаметазон. При тази тестова процедура през нощта се прилага малко количество дексаметазон, изкуствено произведено кортизолообразно вещество, което при здрави хора води до намаляване на количеството кортизол в кръвта. Измерването на нивото на кортизон сутрин преди и сутрин след приема може да се използва за сравнение дали производството на кортизон се е променило поради прилагането на дексаметазон. Ако кръвният тест на следващия ден не разкрие понижение на стойността на кортизола, това говори за синдрома на Кушинг, тъй като при това заболяване кортизолът се образува и освобождава в кръвта независимо от нормалните регулаторни процеси.

Последствието от първичните тестове на Кушинг са допълнителни диагностични тестове за определяне на причината за заболяването. С помощта на определянето на други хормони, например "ACTH" и "CRH", може да се вземе решение между надбъбречната и хипофизната жлеза като възможна причина.

Разграничаване между различните форми на хиперкортизолизъм

За да може да се каже точно защо кортизолът е с високо съдържание на кръв и къде се крие причината за хиперкортизолизма, може да се направи CRH тест. Кортикотропинът, освобождаващ хормон, кара хипофизата да отделя АКТХ в кръвта. Нивото на ACTH в кръвта на пациента се измерва преди и след прилагането на CRH. Ако образуването на ACTH се увеличава или ако може да се определи повишено ниво на АСТН в кръвта, тогава е налице болестта на Кушинг: Хипофизната жлеза е причината за заболяването.

Ако от друга страна няма повишаване на АКТХ в кръвта след прилагане на CRH, това показва надбъбречен или извънматочен синдром на Кушинг.

Високодозовият тест за дексаметазон се използва и за диагностициране на синдрома на Кушинг: пациентът получава 8 mg дексаметазон. Ако нивото на кортизол в кръвта падне в рамките на 2 дни, основното заболяване е централната болест на Кушинг. Ако стойността остане висока, или тумор на надбъбречната жлеза, или извънматочен тумор произвежда кортизол.

Локализационна диагностика

За да може да се прави разлика между тумор на надбъбречната жлеза и извънматочен тумор, се организират ултразвукови изследвания и компютърно томографско изобразяване (КТ), възможно също магнитно-резонансно томографско изследване (ЯМР на бъбрека).

Прочетете повече за темата тук: Тестът за инхибиране на дексаметазон.

Забележка: Външен вид на синдрома на Кушинг

Увеличение на теглото (прекалена пълнота), подчертаното разпределение на мазнините в тялото на багажника с доста тънки ръце и крака, силна шия и закръглено лице са типични за това Синдром на Кушинг (Болест на Кушинг).

терапия

Когато кортизолът се прилага като лекарство, може да се обмисли намаляване на дозата за облекчаване на симптомите на синдрома на Кушинг.
Ако заболяването се основава на хормон, произвеждащ хормон, трябва да се извърши операция за лечение на причинната причина за синдрома на Кушинг: надбъбречната жлеза или туморът на хипофизата се отстранява хирургично.
Хормоните, които се произвеждат от надбъбречната жлеза, трябва да бъдат заменени в таблетна форма за индивидуално различен период от време след операцията, тъй като надбъбречната жлеза вече не е орган, произвеждащ хормони и образуването на хормони във взаимната надбъбречна жлеза може да не е достатъчно за задоволяване на нуждите за покриване на тялото.
Ако хирургията на хипофизата не е възможна, тя може да бъде облъчена, за да унищожи тумора и да намали производството на кортизол.

Лечение на синдрома на Кушинг

Синдромът на Кушинг е свръхпредлагане на хормона кортизол.
Този излишък може да има различни причини, така че терапията да зависи от причината. Една от тези причини може да бъде доброкачествен тумор в хипофизата (Хипофизната жлеза), което кара надбъбречната кора да бъде стимулирана да произвежда кортизол без хипофизната жлеза да реагира на отрицателна обратна връзка и продължава да стимулира кората на надбъбречната жлеза.
Автономните тумори не се инхибират в своята активност от произвеждания хормон, а вместо това непрекъснато произвеждат хормона. Такъв автономен тумор може да бъде отстранен през ноздрите или чрез разрез на вътрешния ръб на окото.
Тъй като това включва пълното отстраняване на хипофизата, след хирургичната процедура е необходимо пациентът да приема лекарства, които заместват кортизола в кръвта.
Това е кортизолоподобното вещество хидрокортизон. Автономен тумор може да се появи и в самите надбъбречни жлези, така че излишъкът от кортизол се произвежда там безпрепятствено.

Надбъбречните жлези също могат да бъдат отстранени хирургически. В резултат на това липсват всички хормони, които се синтезират от надбъбречните жлези. След това е необходимо подмяна на хормоните през целия живот на тези жизненоважни хормони. Ако хиперкортизолизмът е причинен от медикаменти, е достатъчно да се коригира дозата на медикамента, за да се стабилизира нивото на кортизола в кръвта.

Ако причините за прекомерното производство на ендогенен кортизол не могат да бъдат отстранени чрез операция, лекарствата могат да се използват за намаляване на производството на хормони.
Като част от терапията нивото на хормоните трябва да се проверява редовно през целия живот, за да се гарантира ефективността на лекарствата и да се избегнат колебанията на хормоните.
Поради въздействието на синдрома на Кушинг върху организма като затлъстяване, високо кръвно налягане, остеопороза и нарушения на нивото на кръвната захар, може да се наложи и тези странични ефекти да се лекуват с медикаменти. Тъй като пациентите често страдат и психологически от ефектите на свръхпроизвеждания кортизол, е необходима и психологическа поддържаща терапия в зависимост от ситуацията на пациента.

Каква е продължителността на живота със синдрома на Кушинг?

Продължителността на живота при синдрома на Кушинг зависи от причината, която е причинила синдрома на Кушинг.
Синдромът на Кушинг може да бъде резултат от продължителна употреба на прекомерни количества глюкокортикоидни лекарства, което има същия ефект върху организма като кортизона. В този случай спирането на лекарствата може да излекува синдрома на Кушинг и не променя продължителността на живота.
Ако доброкачествените тумори на хипофизата или надбъбречната жлеза са причина за синдрома, те също могат да бъдат излекувани, ако бъдат диагностицирани рано и следователно не засягат и продължителността на живота.
Въпреки това, в редки случаи синдром на Кушинг може да бъде причинен и от тумори на бронхите в белите дробове. Те се наричат дребноклетъчен рак на белия дроб. Въпреки че тук нивото на кортизон в кръвта е повишено, класическите симптоми на синдрома на Кушинг често липсват. Туморите отделят вести вещества, които движат производството на кортизон в кората на надбъбречната жлеза. Това са злокачествени тумори, които често се диагностицират много късно. В такъв случай продължителността на живота може да бъде значително намалена.

Каква роля играе щитовидната жлеза при синдрома на Кушинг?

Основно органовите системи на щитовидната жлеза и надбъбречната кора, която произвежда кортизон, не са свързани. И двамата обаче са отговорни за производството на важни метаболитни хормони.
Освен това и двете се контролират от съседни центрове на мозъка. Ролята на щитовидната жлеза става важна, когато кортизонът се приема като лекарство. Защото може да намали усвояването на йод, което е необходимо за производството на хормони на щитовидната жлеза. Поради тази причина трябва да се проверява количеството на щитовидните хормони в кръвта при прием на кортизон за дълго време.

Синдром на Кушинг при кучета

Синдромът на Кушинг при кучета не е рядкост, той всъщност е най-често срещаното хормонално разстройство при кучетата. Симптомите не винаги са тежки и ясни, поради което диагнозата може да бъде трудна в началото. Физиологично метаболизмът на хормоните при кучетата е подобен на този при хората. И тук хормонът кортизон е подложен на строг контролен цикъл, което означава, че производството на няколко органа и хормони зависи и може да се увеличава и намалява през нощта или по време на стрес.

Типичните поведенчески симптоми при кучетата са умора, намалена работоспособност, апатия, повишено поведение при пиене, засилено уриниране, по-очевидно задъхване и повишен апетит. Кучето също може да се промени много външно, въпреки че симптомите не винаги са ясни. Тук се наблюдават преди всичко косопад, загуба на мускулна маса и натрупване на мазнини, което може да доведе до висящ стомах.

Подобно на хората, при кучетата има и нарушения на кожната тъкан и имунната система. В резултат кожата става изключително тънка и напукана, раните вече не могат да заздравеят бързо и добре и имунната защита се намалява. Това от своя страна може да доведе до тежки инфекции, но и до необичайни гъбични заболявания. Ясните симптоми могат да потвърдят диагнозата синдром на Кушинг с директно подобряване на лекарството. Често обаче, както и при хората, първо трябва да се проведат тестове на Кушинг, за да се докаже излишъкът на кортизон. Терапията при кучета се провежда почти изключително с лекарства, тъй като операциите са рискови, отнемат време и недоказват.

Синдром на Кушинг при коне

Синдромът на Кушинг също е сравнително често срещано метаболитно разстройство при конете.Повишението на хормона кортизон има подобни ефекти върху метаболитните процеси, както при хората или при много други животни. И тук се нарушават метаболитните процеси, които участват в плодовитостта, метаболизма на захарта и мазнините, имунната система и много други телесни процеси.

Често срещано разстройство при конете е нарушение на смяната на козината. Това е свързано с дифузен косопад, но и с необичайно дълга, гъста и къдрава коса. Промяната между лятната и зимната козина също е нарушена, а пигментацията и цветът на козината могат да се променят. Възпалението на копитата е опасен симптом.Той така нареченият "ламинит" може да се проследи до нарушения на кръвообращението и може да бъде сериозен и животозастрашаващ. Освен това, подобно на хората, обикновено се развиват шийка от бекон, затлъстяване на багажника и разрушаване на мускулите. Синдромът на Кушинг също често се забелязва поради безплодието на засегнатия кон.