миозит

преглед

Миозитът е един възпалително заболяване на мускулната тъкан. Тя може да бъде предизвикана от голямо разнообразие от причини, но обикновено е резултат от една Автоимунно заболяване. Миозитидите се срещат главно във връзка с други заболявания, но като цяло са относителни рядка клинична картина Има само 10 случая на заболяване сред милион жители, регистрирани годишно. Най-честите форми на заболяване са полимиозит, the Дерматомиозитът и на Включване миозит на тялото, Често има такъв възпаление на Мускулна тъкан с Възпаление на съединителната тъкан социализирани.

Прочетете повече за подформи под нашите специални теми:

• полимиозит
• Дерматомиозитът

първопричина

Причината за съществуващ миозит често не може да бъде точно идентифицирана. В този случай човек говори за едно идиопатична Миозит. В полимиозит и на Дерматомиозитът, двете най-често срещани клинични картини в тази област, са автоимунно медиирани болестни процеси, т.нар Автоимунни заболявания, Имунната система атакува собствените клетки на тялото със своите защитни клетки и по този начин води до тяхното унищожаване. В резултат на това засегнатата тъкан се възпалява.

Мускулите могат да участват в общи системни инфекции или възпаления, както и във възпалителни процеси в съединителната тъкан. Ако миозитът се задейства отвън, това се случва от бактерии, вируси или Паразити, Заболяването например е особено предопределено за развитието на миозит проказа, Гонорея (сифилис) и тетанус или паразитна зараза с шистосоми и трихинелакоито са и двете червеи. Като цяло обаче споменатите инфекции се срещат по-рядко в европейските ширини. Бонхолмска болест обаче може да се появи и тук, тъй като задействащите вируси Cocksacki B могат да бъдат намерени по целия свят. Миозитът също може наследствен Да бъде такъв произход Синдром на Мюнхмайер, Но също така тази специална форма на възпалително мускулно заболяване трябва да се счита за изключително рядка поради лекото му разпространение.

Симптоми

Най- Симптоми миозит може да се развие в зависимост от клиничната картина симетричен или просто едностранен представлявате. Въпреки това, тя върви заедно с всички форми увеличаване на загубата на сила и мускулна слабост Мускулни болки ръка за ръка. Интензивността на симптомите зависи от степента на възпаление. Без противовъзпалително лечение може също мускулни дегенеративни процеси излезте във видимото мускулна дистрофия представлявате. Тъй като всички мускули в цялото тяло могат да бъдат засегнати, локализацията в мускулите на гърлото и фаринкса може да доведе до това да стане твърде Затруднено преглъщане и дрезгавост идвам.

Ако основното заболяване е дегенеративно, както при синдрома на Мюнхмайер, клетките могат да бъдат преустроени. В този рядък случай ще бъде Калциеви соли съхраняват се в засегнатите клетки и водят до Осификация на мускулите (Myositis ossificans), такъв Калцификация на клетките може да се развие в по-малка степен при други форми на миозит. По принцип възпалителните процеси поставят стрес върху клетките на засегнатата тъкан. Поради постоянното разпадане и натрупване на клетки, той може метаплазии, тоест настъпват промени в структурата на клетките. Това в крайна сметка може да доведе до a израждане на тъканта - злокачествен тумор.

диагноза

Диагнозата на миозит обикновено е сложна, тъй като е трудно да се направи разлика между различни клинични картини. Клиничните симптоми трябва да бъдат ръководството, тъй като те могат да дадат индикация за вида и локализацията на възпалението. Повечето от миозитите обаче са пълзящо заболяванекоето се забелязва само късно. Това увеличава риска от развитие на трайни последващи щети. По принцип преглеждащият лекар три инструмента за диагностикакоито могат да се използват: a Лабораторно изследване, електромиография (EMG; Измерване на напрежението в мускулите) и a Мускулна биопсия (инвазивна процедура, при която мускулната тъкан се отстранява.

Лабораторно изследване: При изследване на лабораторните параметри в кръвта на пациента, основният акцент е върху ензимите, които се натрупват в мускулните клетки и се отделят, когато клетките са повредени. Най-важният ензим е Креатин киназа (CK) В допълнение, други параметри като активността на лактат дехидрогеназата, от алдолаза и аспартат аминотрансфераза в кръвта. Общи признаци на възпаление как повишен С-реактивен протеин, повишен брой на белите кръвни клетки или един удължен BSG също се записват, но само доказват наличието на възпаление. Размерът на миоглобин, специфичен протеин на скелетните мускули, също може да бъде определен и включен в диагнозата. Стойността обаче не казва нищо за мястото на увреждането, само че мускулните клетки са загинали. Ако има съмнение за инфекция с патогени, е възможно да се открият антитела, образувани от организма, срещу патогена и по този начин да се посочи съществуваща инфекция или да се използва PCR (Полимеразна верижна реакция) да дублира ДНК на патогена и да го покаже по такъв начин, че е възможно компютърно контролирана точна идентификация. Миозит-специфични антитела, които се формират в хода на заболяването при някои пациенти, в повечето случаи нямат категорично значение, тъй като се използват и при други заболявания, като възпаление на алвеолите (алвеолит) или възпаление на ставите (артрит).

Електромиография (EMG): С ЕМГ се поставят две малки игли в мускула, за да бъдат изследвани. Иглите провеждат електричество и измерват Промени в напрежението в мускулната тъкан. Промените са в Записана и оценена почивка и напрежение. Повечето пациенти с миозит показват забележими модели, които не са автоматично доказателство за заболяването. Въпреки това ЕМГ е неусложнен преглед, чрез който може да възникне индикация за по-нататъшна диагностика. В допълнение, може да се направи електроневрография, в която Скорост на нервна проводимост и на Време за мускулна реакция се измерва. Тук нерв се възбужда с помощта на приложени електроди и се обръща внимание на потрепването на мускулите, което може да се задейства. Съпътстващото увреждане на нервите или други заболявания могат да бъдат доказани или изключени, което играе важна роля в диференциалната диагноза (други заболявания със съответстващи симптоми).

Мускулна биопсия: Тъй като мускулната биопсия е a инвазивно изследване мястото на интервенцията трябва да бъде планирано. Обикновено това става чрез ЯМР (магнитен резонанс). Биопсията не трябва да се прави на място, което преди това е имало ЕМГ. Убодите от иглите водят до локална клетъчна смърт, която в ретроспекция вече не може да се разграничи от миозит. След като бъде намерено подходящото място за биопсията, биопсия (биопсирана тъкан) леко микроскопско изследване общи характеристики на миозит са доказани, но могат да се наблюдават и тъканни промени, специфични за различни форми. Можете да видите и двете по характерен начин Загуби на мускулни влакна (мъртви / некротични мускулни влакна), както и регенерирани участъци от мускулни влакна и типични признаци на възпаление - Инфилтрация на тъкан (Имиграция) чрез възпалителни клетки. Ако активността на заболяването е ниска, диагнозата може да бъде затруднена, като липсват или трудно се намират клетъчни признаци.

Миозитни антитела

От времето на миозит едно от възпалителните заболявания на скелетните мускули, което може да бъде причинено от автоимунна реакция, т.е. фалшива реакция на собствената защитна система на тялото срещу собствените структури на организма, следователно е възможно да се открият определени антитела в кръвта на засегнатия пациент.

Тези антитела са част от имунната система и се наричат B лимфоцити и са насочени срещу - тук в случай на миозит - структури на скелетната мускулна култура, така наречените антигени, в контекста на автоимунно заболяване. При миозит се прави разлика между специфични за миозит и свързани с миозит антитела.

Първите се откриват при около 15-50% от пациентите в кръвния серум и могат да бъдат измерени чрез вземане на кръвна проба.

Специфичните за миозит антитела включват предимно антитела срещу синтезати на тРНК, като напр Jo-1 антитела, PL-7 антитела, EJ антитела или KS антитела. Свързаните с миозит антитела включват i.a. anti-Mi-2, anti-SRP и anti-Pm-Scl.

Най-често срещаните клинични картини

полимиозит

Полимиозитът е това най-редката форма често срещаните възпалителни мускулни заболявания. Появява се по-често в две фази от живота на пациента: в детството и юношеството от 5 до 14 години и в напреднала възраст от 45 до 65 години. Средно два пъти повече жени от мъжете са засегнати от полимиозит. Клинично болестта се проявява предимно симетрична мускулна слабост в района на Колан на раменете и на хип - мускулите, близки до торса. Слабите страни се развиват в сравнение с приобщаващия миозит на тялото доста бързо, в продължение на седмици до месеци. Липсата на мускулна сила може да го причини болезнена лоша стойка дойде чрез изплашване от възпалени мускулни секции до Несъответствие на ставите, Тъканната проба, взета през биопсична точка между мускулните влакна Имигрирали възпалителни клетки На. Болестният процес на полимиозит все още не е напълно изяснен. Предполага се обаче, че е а Автоимунно заболяване действа. За разлика от дерматомиозита обаче, това се медиира от директен клетъчен отговор на организма, а не чрез съответните протеини.

Прочетете повече по тази тема на: полимиозит

Дерматомиозитът

Независимо от възрастта, дерматомиозитът се среща по-често от полимиозита. Както при полимиозита, може да се наблюдава натрупване на възрастта. По-вероятно е жените да бъдат засегнати от мъжете. Сред симптомите, които засягат скелетните мускули, промените в кожата се появяват при дерматомиозит. Лилавите цветни обриви (еритема) се образуват върху области на тялото, изложени на светлина, поради което се появи името лилаво заболяване. Кожата става люспеста, особено на места над ставите като пръсти, лакти и колене. Като част от обрива може да има подуване на горните клепачи, което придава на пациента белезникав израз. Това може да се влоши чрез белези на люспестата кожа.
Описаните промени могат да се появят повече или по-малко силно. Ако се извърши мускулна биопсия, периваскуларните възпалителни клетки около съдовете могат да бъдат идентифицирани в пробата. Съответните клетки също се събират между отделните снопове на мускулни влакна (интерфасцикуларни). Периферните мускулни влакна стават по-тесни във връзка с останалата част от снопа. Това е известно като перифасцикуларна атрофия. Патомеханизмът (болестен процес) се основава на автоимунна реакция, която е насочена срещу капилярите (най-малките съдове) в мускулите. Те са атакувани и увредени от собствените възпалителни протеини на тялото (например имуноглобулини). В резултат на това мускулните влакна вече не могат да се доставят и умират.
Появяват се локална некроза (клетъчна смърт) и съдова тромбоза (запушване на съда чрез кръвен съсирек / тромб) - сноповете на мускулните влакна намаляват по сила и в крайна сметка изсъхват. Злокачественият тумор е причината за развитие при над една четвърт от дерматомиозитни заболявания. И тук тялото образува вещества, насочени както към тумора, така и към здравата телесна тъкан.

Прочетете повече по тази тема на: Дерматомиозит

Включване миозит на тялото

Включващият миозит на тялото е хронично, прогресиращо, възпалително, дегенеративно заболяване. Причинно-следственият процес в организма все още не е изяснен точно, но се предполага, че има взаимодействие на възпалителни и дегенеративни фактори. Засяга мъжете в 75 процента от случаите и се появява главно след 50-годишна възраст. Курсът е доста постепенен - ​​понякога може да отнеме месеци или години, за да се появят първите клинични симптоми. Пациентите първо забелязват проблеми с изкачването на стълби или ставането от седнало положение. Трудности при задържането на твърда хватка или дори на първо място също са характерни. Симптомите се причиняват от прогресивната слабост на мускулите на предмишницата и бедрата. 60% от страдащите съобщават за затруднено преглъщане, тъй като за това също са необходими мускули, които могат да бъдат засегнати от възпалението. Препаратът, направен от биопсия, наподобява този на полимиозит. Могат да се видят имигрирани възпалителни клетки и потопени влакна. В допълнение, в тъканите има включвания, така наречените „рамкирани вакуоли“ (на английски: рамкирани вакуоли; вакуола = клетъчна везикула). Телата за включване съдържат различни протеинови структури, α-амилоидни и тау протеини. Тези съединения се използват и при други дегенеративни заболявания, като например при Болест на Алцхаймер, да намеря.

Специални клинични снимки

Синдром на Мюнхмайер (Fibrodysplasia ossificans progressiva): От a наследен генетичен дефект което влияе върху развитието на скелетните мускули, възниква т. нар. синдром на Мюнхмайер. Случва се през годините Съхранение на калциеви соли в мускулните клетки и в резултат на това вкостеняване на мускулите. Започвайки в областта на шията, болестта прогресира нагоре надолу напред, над областта на рамото в ръцете и багажника. Тъй като в момента няма доказана възможност за терапия, камо ли за лечение, тя влиза Терминален етап болестта за Осификация на дихателните мускули и по този начин до затруднено дишане, до задушаване, Тъй като повечето пациенти остават бездетни и не предават гените, разпространението на синдрома на Мюнхмайер е много ограничено.

Бонхолмска болест (Епидемия Pleurodynia): Епидемията Pleurodynia е a възпалително заболяване на плеврата (Плевра), гръдните и коремните мускули. Причинява се от инфекция с вируса Cocksackie B, член на семейството на ентеровирусите. Симптоматични са Болезнено дишане, лека треска и a червено гърло, Болката се причинява от засягане на междуребрените мускули, мускулите между ребрата, които са част от дихателните мускули.Бонхолмската болест може предава се от човек на човек и по подразбиране към симптомите с Аналгетици лекувани.

Миозит на окото

Миозитът на окото също очен миозит наречен, е идиопатичен (тоест протича без известна причинаВъзпаление на мускулите в очите.
Това е едно от третите най-често срещани заболявания на очния гнездо и идва веднага след засягане на очите Базедовата болест и при лимфопролиферативни заболявания.
Точната причина за миозит в окото все още не е изяснена напълно; подозира се, че е налице автоимунна реакция, тоест фалшива реакция на собствената защитна система на тялото, която фалшиво разпознава и се бори с определени клетъчни структури като чужди.

Най-често са засегнати жени в млада възраст (Средна възраст на настъпване: 34 години), при което симптомите са по-често едностранни (засегнато само едно око), отколкото двустранни:

• стърчаща очна ябълка
• Оток и възпаление на конюнктивата
• болка, зависима от движението на очите
• Ограничения за движение на очите и произтичащите от това зрителни нарушения (напр. двойно виждане).

Очният мускул, който е най-често засегнат, е средният прав мускул (Междинен ректус мускул), която обикновено движи очната ябълка към носа. Очния миозит обикновено се диагностицира с компютърна томография и се лекува чрез приемане на глюкокортикоиди (кортизон), така че възпалението обикновено отшумява в рамките на няколко дни без последствия.

Myositis ossificans

Терминът „Myositis ossificans"Включва две медицински модели на заболяване.
От една страна това е хетеротропна осификация Това е заболяване, което се появява в различни части на тялото или спонтанно, или след травма и операция Ossifications идва.

От друга страна, терминът „Myositis ossificans„Също рядко наследствено заболяване - Myositis ossificans progressiva, Това е вроден генетичен дефект, който кара скелетните мускули на тялото да се преобразуват поетапно в костна тъкан. Само около 600 души по света са засегнати от това наследствено заболяване. Причината за костното ремоделиране е невъзможността да се поправят дефектните мускули на скелета след тривиални наранявания или травми със здрава мускулна тъкан или белег - вместо това се използва костна тъкан.

С течение на времето мускулната система става все по-неоперабилна и болестта става животозастрашаваща, когато органите са нарушени от осификация на мускулите (Напр. Респираторна дисфункция поради нарастваща костна форма на междуребрените мускули и по този начин на гръдния кош).

терапия

Лечението на дерматомиозит и полимиозит съответства на най-често прилаганата терапия за автоимунни заболявания. Ето го кортизон прилаган, който инхибира частично и отчасти имунната система Изравнете възпалението води, за да може тъканта да се възстанови. Използват се сравнително високи дози, които постепенно се намаляват за по-дълъг период от време. Ефектът започва в зависимост от пациента след дни до седмици, в забавени случаи след 1-2 месеца. Дългосрочно приложение на кортизон обаче е с голямо разнообразие от Странични ефекти свързани, като например Мускулна разбивка, остеопороза или умствени промени, Ако терапията няма желания ефект или ако дозата трябва да бъде намалена поради странични ефекти, допълнителни цитостатици как се използва метотрексат, който също има фиксирано място в лечението на тумори и допълнително компресира имунната система. Дарбата на високодозови имуноглобулини може да бъде полезен при полимиозит и дерматомиозит, но е особено противоречив при лечението на миозит на тялото с включване. В допълнение към лекарствената терапия можете физиотерапия и Трудова терапия се използват за поддържане на свободата на движение и намаляване на скъсяването на мускулите (Контракциите) за предотвратяване. В случай на изразена мускулна слабост, използването на помощни средства за ходене или инвалидни колички, в случай на парализа, закаляване на мускулите или наранявания, може да се наложи допълнително лечение.

прогноза

Редовната терапия може да помогне на половина пациентът полимиозит може да се извърши пълно изцеление. В противен случай може да се постигне застой с повече или по-малко постоянна мускулна слабост. Въпреки това, в 20% от случаите съществува възможност, че успехът не може да бъде регистриран въпреки сложната терапия.

Най- Дерматомиозитът също може да бъде излекуван или поне ограничен чрез подходяща терапия. Лечението на тумора, който често е причина за заболяването, може да причини трайно подобрение на симптомите или излекуване на вторичното заболяване.

Тъй като лекарствената терапия е a Включване миозит на тялото не е обещаващ, трябва да се цели постоянен обхват на движение чрез физиотерапия и независими упражнения. Леките силови упражнения и тренировките за издръжливост на мускулите също могат да противодействат на симптомите. В случай на смущаващо увреждане на мускулите на гърлото, посещението при логопед може да осигури облекчение за подобряване на трудностите при преглъщане. Практикуват се полезни движения или пози, които улесняват процеса на преглъщане.