Болест на Адисон

Синоними в най-широк смисъл

• Надбъбречна недостатъчност
• първична надбъбречна недостатъчност
• Болест на Адисон
• Синдром на Адисон

Английски: синдром на Адисон, болест на Адисон, надбъбречна недостатъчност

Определение и въведение

Болестта на Адисон е дисфункция на кората на надбъбречната жлеза. Известен е още като първична надбъбречна недостатъчност и е по-рядко състояние.
Ако обаче болестта на Адисон остане нелекувана, тя е фатална и следователно има ясно клинично значение. В повечето случаи автоимунните процеси унищожават клетките на надбъбречната кора.

Болестта на Адисон може да бъде безсимптомна от години и да се проявява само в специални ситуации. Спектърът от симптоми на болестта на Адисон е широк. Благодарение на съвременните наркотици, в днешно време с добро обучение и желание за сътрудничество (съгласие) качеството на живот е високо, а продължителността на живота нормална.

честота

От a Болест на Адисон сте Жените по-често засегнати от мъжете.
Средната възраст на начало е около 40 години. Има обаче ясно разпространение.
С разпространение около 1-5 страдащи на 100 000 души За жителите първичната надбъбречна недостатъчност е доста рядко заболяване.

Класификация на болестта на Адисон

Класификацията на Болест на Адисон става от една страна след Ход на заболяването:

• бавно напредва
• остър с бързо спиране на функциите на кората на надбъбречната жлеза

От друга страна, класификацията се основава на причините. Най-често отключващи фактори следователно са:

• Автоимунни процеси (70-80%)
• Инфекции
• Сърдечен удар
• Туморите
• друг

Причини и произход

Като Поради Болест на Адисон можете да намерите един от имунна система защитната реакция на организма срещу собствените клетки на тялото. Тези автоантитела са специално срещу клетките на Надбъбречна кора предназначение. Следва защитна реакция и клетките се унищожават.

Тази форма на първична надбъбречна недостатъчност, при който антителата, генерирани от самото тяло и насочени срещу собствените структури на тялото, причиняват разрушаване на кората на надбъбречната жлеза, е с 70-80 % най-честата форма на първична надбъбречна недостатъчност.

Първичната надбъбречна недостатъчност може да бъде причинена и от:

• Туморите и техния Дъщерни язви (метастази),
• Сърдечен удар (Синдром на Waterhouse-Friderichsen)
  и
• Инфекции (напр. туберкулоза, ХИВ / СПИН, Цитомегалия вирус)

да се задейства.
Други причини за Болест на Адисон са:

• саркоидална
• амилоидоза (патологично отлагане на протеини между клетките)
• Хемохроматоза (Болест за съхранение на желязо)
• Adrenoleucodystrophy (Наследствено заболяване, което се проявява в детството и се характеризира с бърз неврологичен разпад)
• или Кървене
  или
• определен лечение.

стрес

Стресът обикновено причинява освобождаване на кортизол при здрави хора, поради което често се нарича хормон на стреса. При съществуваща надбъбречна недостатъчност тялото вече не е в състояние да поддържа производството на кортизол, камо ли да го увеличи. Организмът преминава в състояние на хипокортизолизъм - тоест нивото на кортизол, което е твърде ниско. Особено при хора с недиагностицирана надбъбречна недостатъчност стресът и свързаният с тях хипокортизолизъм могат да доведат до откриването на болестта или в най-лошия случай до криза на Аддисон. Това е животозастрашаващо състояние с различни симптоми като замъгляване на съзнанието, хипогликемия, треска, повръщане и др., Което изисква незабавно медицинско спешно лечение.

Тиреоидит на Хашимото

Тиреоидитът на Хашимото е хронично възпаление на щитовидната жлеза, причинено от автоимунни антитела. Самите клетки на организма са насочени срещу щитовидната жлеза поради необясними причини и водят до смърт на клетките в хода на заболяването. Засегнатите след това показват неактивна щитовидна жлеза. Надбъбречната недостатъчност често е свързана с други заболявания, включително тиреоидит на Хашимото. В този контекст лекарите също обичат да говорят за плюригландуларен синдром, т.е. за нарушение на няколко органа с жлезиста функция, които служат за производството на хормони. Точната причина все още не е ясна. Подозира се генетичен компонент, но все още не е доказано ясно от научни изследвания. Редовният контрол на органите е важен за страдащите от болест на Адисон, за да може бързо да идентифицира загубата на функция и да може да се лекува правилно.

Симптоми

Тъй като функцията на надбъбречните жлези е нарушена при болестта на Адисон, производството на различни хормони е нарушено. Типичните симптоми стават забележими, когато около 90% от надбъбречната кора вече е унищожена. Кортизолът, алдостеронът и половите хормони вече не могат да се произвеждат в достатъчни количества. За разлика от тях концентрацията на ACTH, хормон на хипофизната жлеза в мозъка, който стимулира производството на хормони в надбъбречните жлези, значително се увеличава.

Липсата на алдостерон като минерален кортикоид води до спад на кръвното налягане поради загуба на натрий и загуба на вода (дехидратация) (Хипотонията). В допълнение, има увеличение на калия в кръвта. При засегнатите липсата на сол се проявява в повишен глад за солени храни.

Прочетете повече за Последствия от електролитен дисбаланс.

Липсата на кортизол като хормон на стреса води до усещане за слабост, гадене и загуба на тегло. Нивото на кръвната захар също спада (Хипогликемията). В допълнение, има прекомерно тен на кожата (хиперпигментация), което се задейства от повишеното освобождаване на АКТХ.

Тъй като производството на полови хормони също е нарушено, жените често имат липса на подмишници и срамни косми, а мъжете имат проблеми с потентността.

При кърмачета загубата на функция на надбъбречните жлези става забележима като спиране на растежа.

В краен случай може да доведе и до пълен хормонален дисбаланс, така наречената криза на Адисон. Това може да доведе до животозастрашаващ метаболитен дерайлиране и изисква незабавно интензивно медицинско лечение.

Прочетете много повече информация по тази тема на: Симптоми на болестта на Адисон

хиперпигментация

Хиперпигментацията на кожата се открива при първична надбъбречна недостатъчност. Причината за това е увеличеното количество ACTH. Това произтича от предварителния етап Proopiomelanocortin или POMC за кратко. POMC също представлява предварителния стадий на хормон, който влияе върху меланоцитите в кожата. Меланоцитите са кожни клетки, които са отговорни за оцветяването или цвета на кожата. Съответно, повишеното освобождаване на POMC или ACTH води до по-силно стимулиране на меланоцитите, а след това и до хиперпигментация или "потъмняване" на кожата.

диагноза

При диагностициране на болестта на Адисон е много важно заболяването да се разграничи от вторичната надбъбречна недостатъчност. Разликата е, че при болестта на Адисон надбъбречните жлези са повредени и следователно се произвеждат твърде малко хормони, докато при вторичното разстройство те са непокътнати, но не са достатъчно стимулирани да произвеждат хормони.

Ако се подозира болестта на Адисон, ще се направят кръвни тестове за проверка на нивата на хормоните. Ако има липса на натрий и повишена концентрация на калий в кръвта, може да се предположи нарушение на надбъбречните жлези. В допълнение към обичайните кръвни параметри основно се определят количеството на кортизола в кръвта и количеството АСТН.
ACTH се освобождава от хипофизната жлеза в мозъка и стимулира надбъбречните жлези да произвеждат хормони. Ако нивото на кортизола е намалено, въпреки че има достатъчно или дори твърде много АКТХ в кръвта, това показва болестта на Адисон.

Може да се извърши и така нареченият тест за стимулация на ACTH. ACTH се инжектира венозно, което би предизвикало повишено производство на кортизол при здрави хора с добре функциониращи надбъбречни жлези. Това обаче не е така при болестта на Адисон поради увредените надбъбречни жлези.

Научете всичко по темата тук: АКТХ.

стойности на кръвта

При надбъбречна недостатъчност нивата на кортизола в кръвта са ниски. Кортизолът, присъстващ в кръвта, не може да се използва за определяне на причината. Ако искате да знаете къде е проблемът на неизправността, трябва да определите стойността на ACTH. Това е хормон от хипофизата, който естествено стимулира надбъбречната жлеза да произвежда кортизол. Въз основа на стойността на ACTH след това е възможно да се установи дали проблемът е в надбъбречната жлеза или хипофизата, т.е. дали има първична или вторична недостатъчност на надбъбречната жлеза.
При първична недостатъчност надбъбречната жлеза вече не работи правилно, но хипофизната жлеза продължава да се опитва да я стимулира, като освобождава ACTH. Поради това ACTH се предлага в увеличени количества. Освен това се определят стойностите на алдостерон и DHEAS, които също са хормони, които се произвеждат в надбъбречната жлеза.
От друга страна, ако нарушението е в хипофизата, стойността на ACTH се понижава. Хипофизната жлеза вече не може да изпълнява функцията си и хормоните, които произвежда, едва се откриват в кръвта.

терапия

Там в Болест на Адисон Надбъбречните жлези са унищожени и не могат да се регенерират, това заболяване може Не да се излекува. Въпреки това може да се лекува добре с терапия през целия живот. Необходимо е да се приемат хормоните, които вече не се произвеждат достатъчно от надбъбречните жлези (заместване). Обикновено и двете глюкокортикоиди (Кортизолът), както и Минерални кортикоиди (алдостерон) може да бъде заместен. Тъй като е много важно да приемете правилната доза хормони, е необходимо точното количество хормони, които трябва да се приемат и редовни проследявания от лекуващия лекар.

При здрави хора кортизолът се произвежда най-много сутрин и се освобождава в кръвта. Хормонозаместителната терапия е адаптирана към този ритъм и най-голямото количество Кортизолни заместители се приема сутрин. В повечето случаи за това се използва хидрокортизон под формата на таблетки. В случай на съществуващ стрес, като инфекция или операция, сумата трябва временно да се увеличи. Ако това не се случи, това може да бъде животозастрашаващо при най-лошия сценарий Адисонова криза с недостатъчност на кръвообращението.

Флудрокортизон се използва най-вече като заместител на алдостерон. Точно както алдостеронът в нормални случаи, това гарантира регулирането на кръвното налягане.

Как да се храним, ако имате болест на Адисън?

Здравословната диета с нисък дял на бързо усвоима захар или въглехидрати се препоръчва при болестта на Адисон. Въглехидратите от бяла захар или фруктоза причиняват бързо покачване на кръвната захар и тялото трябва да освободи вестителното вещество инсулин. При големи количества сладкиши се отделя голямо количество инсулин, което след това може да доведе до много бърз спад на захарта. В такива случаи тялото всъщност реагира чрез освобождаване на кортизол, за да активира запазените запаси от захар и по този начин да противодейства на падащите нива. Поради недостатъчност на надбъбречната жлеза обаче тя може да реагира само в ограничена степен и също така е силно стресирана.
Поради това е препоръчително да се ядат въглехидрати, които причиняват бавно покачване на кръвната захар, като например кафяв ориз или пълнозърнеста паста. Освен „добрите“ въглехидрати, зеленчуците, омега 3 мастни киселини и протеини като тези от риба и постно месо, разбира се, са сред храните, които трябва да са в горната част на менюто за болестта на Адисон.

Адисонова криза

Кризата на Адисон възниква, когато тялото се нуждае от повече кортизол, отколкото разполага в ситуацията. Най-вече това се случва при стресови ситуации. Те включват тежък физически стрес, но също така и фебрилни инфекции, стомашно-чревни инфекции или операции. Силният психологически стрес, травма или внезапното прекратяване на терапията с кортизол също могат да доведат до такава криза. Надбъбречният инфаркт също води до загуба на функция на надбъбречните жлези и недостиг на хормони.

Кризата на Адисон е остро опасна за живота ситуация, при която тялото не е в състояние да реагира по подходящ начин на стресова ситуация, така че да се появят сериозни нарушения на кръвообращението, които могат да доведат до кома. Поради липсата на хормони, произвеждани от надбъбречните жлези, регулирането на кръвното налягане е ограничено. Тялото губи соли и вода поради недостиг на хормони, което води до спад на кръвното налягане. Без бърза терапия с кортизол, това може да доведе до състояние на шок, което води до кома или в най-лошия случай може да бъде фатално.

Кризата се проявява чрез гадене, повръщане, диария, треска, объркване, хипогликемия и спадът на кръвното налягане води до сърцебиене.
Кризата на Адисон често е причината да се подозира болестта на Адисон.

Вторична надбъбречна недостатъчност

При вторична надбъбречна недостатъчност има нарушение на така наречената хипофизна жлеза. Това е част от човешкия мозък и има стимулиращ ефект върху надбъбречната жлеза, като отделя определени хормони. Тези хормони естествено включват пратеното вещество ACTH (адренокортикотропен хормон), което се образува в аденохипофизата или хипофизата и след освобождаването предизвиква производството на кортизол в надбъбречната жлеза. Понякога хипофизната жлеза не работи правилно и след това произвежда недостатъчно количество АКТХ. Причината за неизправността може да бъде например тумор. Поради нарушената продукция, пратените вещества не могат да работят на местоназначението си и надбъбречната кора няма стремеж да произвежда кортизол. Засегнатите след това развиват това, което е известно като хипокортизолизъм, т.е. недостатъчно количество кортизол в кръвта или кръвообращението.

Научете всичко по темата тук: вторична надбъбречна недостатъчност.

Третична надбъбречна недостатъчност

Външното снабдяване с кортизол, например под формата на таблетки за лечение на различни заболявания, може да причини надбъбречна недостатъчност. Понякога тук се използва и третична надбъбречна недостатъчност. Хипофизната жлеза забавя производството на ACTH поради увеличеното количество кортизол, доставяно отвън. Поради липсата на стимулиращ ефект на пратеното вещество ACTH върху надбъбречната жлеза, той реагира, като спира производството на кортизол.

Научете повече за причините, симптомите и възможностите за лечение на третична надбъбречна недостатъчност.

анатомия

Най- Надбъбречна жлеза се състои от две функционално различни части. Най- Надбъбречна кора Хормоните и на Катехоламини на надбъбречната медула (Адреналин и норадреналин).
В Болест на Адисон засегната е само кората. Хистологично могат да се видят три слоя в кората на надбъбречната жлеза. Външният слой се нарича zona glomerulosa. Той е отговорен за производството на минерални кортикоиди (например алдостерон). Средният слой е zona fasciculata и се оформя глюкокортикоиди (Например Кортизолът). В най-вътрешния слой, zona reticularis, главно на мъжки полови хормони / андрогени произведени.

Надбъбречните жлези са функционално независими от бъбреци, Те са разположени в горния полюс на бъбреците, практически седнали върху тях.

Можете да разберете повече за структурата и функцията в нашата тема: Надбъбречна жлеза.

физиология

Към болестта на Болест на Адисон за да разбереш трябва да разбереш функцията на Надбъбречна жлеза Разберете произведените хормони:
По-долу ще научите повече за следните три групи хормони:

• Минералкортикоиди
• глюкокортикоиди
• Андрогените

Минерални кортикоиди

Минералокортикоидите принадлежат към класа на стероидните хормони. Тяхната работа е да регулират електролитния и воден баланс.
Най-известният представител е алдостеронът, който възниква от холестерола.
Известен е още като хормон на жаждата. След като се освободи от зоната гломерулоза на надбъбречната кора, тя достига до бъбреците, където предизвиква натриева реабсорбция на филтрираната първична урина в тръбната система. В същото време осигурява секрецията на калий и протони.
Тъй като хлоридът и по този начин осмотично водата се абсорбират в допълнение към натрия, той увеличава кръвния обем и по този начин кръвното налягане. И накрая, той е отговорен и за реабсорбцията на натрий и вода в стомашно-чревния тракт.

Ефектът се осъществява чрез така наречената система ренин-ангиотензин-алдостерон (RAAS). Импулсите на освобождаване са промени в кръвното налягане и осмоларността (промени в електролитите в кръвта).

глюкокортикоиди

Глюкокортикоидите, образувани в zona fasciculata (а отчасти и в zona reticularis), също принадлежат към стероидните хормони.
Тяхната работа е да осигуряват енергия в стресови ситуации. Най-известният представител е кортизолът, който се транспортира в кръвта, свързан главно с протеини (транскортин и албумин).

Андрогените

Андрогените са полови хормони и причиняват, наред с други неща, развитието на вторичните сексуални характеристики.

При мъжете андрогените се произвеждат главно в тестисите. Следователно елиминирането на производството на андроген при мъже с болестта на Адисон има малък или никакъв ефект. Следователно жените са особено засегнати. При жените андрогените са предшественици на естрогените (женските полови хормони).

Контролен цикъл и контрол на освобождаването

Хормоните на надбъбречната кора се отделят чрез контролна верига с отрицателна обратна връзка. Вещество, наречено ACTH (адренокортикотропен хормон), се образува в мозъка (по-точно хипофизната жлеза). Това вещество достига до надбъбречната кора чрез кръвообращението и причинява хормоните да се отделят там. Освобождаването на ACTH от хипофизната жлеза от своя страна се регулира от вещество, наречено CRH (кортикотропин-освобождаващ хормон). CRH се произвежда и в мозъка (хипоталамус).

Разпределението се извършва епизодично. Глюкокортикоидите достигат пик между 6:00 и 9:00 и минимум около полунощ. Стресът причинява повишаване на нивото на глюкокортикоидите.

Контролът на минералните кортикоиди се подчинява на RAAS (Renin-Angiotensin-Aldosteron-System).

Ако дисфункцията засяга самите надбъбречни жлези, това се нарича първично. Вторичната форма се отнася до освобождаването на ACTH, третичната форма до секрецията на CTH.