клиницистите

дефиниция

Липосаркома е злокачествен тумор на Мастна тъкан.

Рита като всички останали саркоми, сравнително рядко.
Мастните клетки не се развиват в съответствие с нормата, след което дегенерираните клетки стават тумор Възниква.

От саркомите на меките тъкани липосаркомът е вторият по честота след злокачествен фиброзен хистиоцитом.

Липосаркомите са около 15% до 20% от саркомите на меките тъкани. Рудолф Вирхов е първият, който описва липосаркома като независимо заболяване през 1857г.

Епидемиология / възникване

Обикновено туморът се среща при възрастни, но е имало и случаи (около 60 общо), в които са засегнати деца и юноши.

Средната възраст на начало е 50 години, Липосаркомите най-често се появяват на възраст между 50 и 70 години.

Мъжете са малко по-склонни да имат липосаркома от жените. Честотата е около 2,5 нови случая / 1 000 000 жители / годишно.

каузи

Ясно обяснение на причината за развитието на липосаркома все още не е известно и в момента се изследва.

Повечето тумори възникват "de novo„С израждане на ембрионални прогениторни клетки.
Съществуват обаче теории за възможните причини: Има презумпция, че има връзка с предишни Лъчева обработка с йонизиращо лъчение.

В отделни случаи се развива липосаркома от липома или от белег на изгаряне. Дали липосаркома може да има генетични причини, все още не е ясно потвърдено, но се подозира.

локализация

Най-често липосаркомите се развиват дълбоко Мека тъкан на долния край (най-вече на бедрото).
Второ най-често те идват в горния край и на ретроперитонеума пред.
Те могат да се появят и върху багажника на тялото.

Той се среща в 15% до 20% от случаите метастази които най-често се намират в белите дробове. Метастазите могат да бъдат открити и в перитонеума, в диафрагма, the перикард, от черен дроб, костите и лимфните възли.

Поява на бедрото

Липосаркомите са особено чести (40%) на бедрото. Засегнатите забелязват малка подутина или подуване под кожата. Обикновено туморът на бедрото не причинява болка.

Образните тестове като CT, ултразвук и ЯМР могат да дадат улики дали става въпрос за липосаркома или за безобиден мастен тумор (липома). Освен това се определят действителният размер и степен на тумора в заобикалящата тъкан. За по-подробно изследване трябва да се вземе тъканна проба, за да се определи степента на злокачественост.

Поява на стомаха

Липосаркомите също могат да се образуват в коремната кухина или да засегнат стомашно-чревния тракт. Обикновено мастните израстъци тук първоначално възникват като безболезнена маса и отнема повече време, отколкото другаде, за да бъдат забелязани и лекувани.

Липосаркомите, които се появяват в коремната кухина, могат да останат незабелязани за дълъг период от време и да станат много големи, без външно подуване. Често пациентът забелязва само болка и се обръща към лекар, когато туморът е достигнал значителен размер и притиска към околните органи или съдове в корема.

Симптомите на липосаркома в корема са неспецифични и зависят от това кои органи са засегнати. Симптомите варират от коремна болка, която не може да бъде точно локализирана, храносмилателни проблеми, запек и гадене, до анемия.

Ако липосаркома не може да бъде отстранен хирургически, тъй като е много голям и може да е нараснал заедно с други органи или големи съдове в корема, на пациента се прилага лъчева терапия. Целта на това лечение е да се намали размерът на тумора, така че след това той да бъде напълно отстранен чрез операция.

патология

Липосаркомите могат да бъдат много големи и тежки, в зависимост от тяхното местоположение. Тумори на няколко килограма Теглото не са рядкост.

В крайни случаи те могат да тежат до 30 кг.
Първо няколко думи за „макроскопско изображение„От тумора, тоест как изглежда туморът, когато се гледа с просто око.

Често пъти туморът изглежда добре капсулиран и ограничен в началото, но понякога е в близост до основния тумор няма туморни отлагания намерен.
Липосаркомите са с жълтеникав цвят (точно като самата мастна тъкан) и желатино-лигавична структура.

Често има в самия тумор некроза (области от мъртви клетки), кръвоизливи (Кървене) и калцификати.
Хистологичното (микроскопичен) Изображение на тумора описва това, което виждате, когато разрязвате отстранения тумор на фини слоеве и ги гледате под микроскоп.

Когато разглеждате така наречените секционни изображения, могат да бъдат разграничени няколко подтипа. Тези подтипове класификации се използват и за оценка на прогноза.

Тук човек показва степента на дедиференциация. Колкото повече клетките се дедиференцират, толкова по-голяма е разликата между изродените туморни клетки и здравите клетки и по-лоша прогнозата за по-нататъшен курс.

The "добре диференцирани“ (= малко отделен) Липосаркомът е най-често срещан при 40-45%.

Клетките се различават много малко от зрялата здрава мастна тъкан.
Дедиференциацията е умерено напреднала. Синоними на „добре диференцирани„Липосаркомът е нетипичен или липоматозен тумор атипичен липома.

The "Миксоиди / кръгла клетка„Липосаркомът е вторият по честота при 30-35%. Дедиференциацията вече е умерено до силно напреднала.

The "Pleomorphs„Липосаркома представлява 5% от липосаркомите. Дедиференциацията на клетките е силно напреднала.

The "дедиференцирани„Както подсказва името, липосаркома също е силно дедиференцирана. Но това се случва много рядко.

Симптоми

Липосаркомите често остават безсимптомни за дълго време и затова остават незабелязани.

В зависимост от местоположението, симптомите могат да варират.
Обикновено първият е бавно растяща твърда тъкан възприема. В зависимост от дълбочината на липосаркома, това увеличение на тъканите ще бъде забелязано рано или късно.

Ако туморът се развие в ретроперитонеума, например, той обикновено се диагностицира много късно, защото там почти не се забелязва.

Основният симптом за ретроперитонеално разположени тумори са Коремен дискомфорт (Коремен дискомфорт), тъй като туморът започва да притиска органите, докато расте.
Отокът на крайниците обикновено се забелязва доста рано.

Съседен ли е туморът Нервни тракти тя може да натисне върху тях, докато расте и по този начин да стане забележима чрез нежност.

сте Кръвоносни съдове В близост може да се случи, че те са компресирани и това може да причини дискомфорт в притока на кръв в засегнатата област.
Колкото по-голям тумор става, толкова по-голяма е вероятността той да доведе до функционални нарушения (Ако имате тумор в бедрото, например, кракът вече не може да бъде напълно огънат).

Общи симптоми, както при много Раковите заболявания могат да присъстват и при липосаркома. Те включват, наред с други Отслабване, нощно изпотяване, умора, умора, гадене и повръщане.

Болката като симптом

Липосаркомите обикновено причиняват болка само когато туморът свива органи или прищипва нервите. В зависимост от местоположението и размера на тумора, той може да упражнява натиск върху различни органи, което се забелязва чрез болка в корема.

Болката може да възникне и когато липосаркома притиска нерв, което често причинява изтръпване и изтръпване в засегнатата област на кожата.

Може липосаркома да метастазира?

Липосаркома може да метастазира. В процеса се отделят малки гнезда на туморни клетки, които могат да влязат в кръвообращението и по този начин да се разпространят по цялото тяло и да образуват метастази.

Липосаркомите метастазират особено често в белите дробове, но костите, черния дроб, перитонеума, диафрагмата и перикарда също могат да бъдат засегнати.

Малките метастази често не могат да бъдат открити чрез КТ или ЯМР.

диагноза

Ако се забележи увеличение на тъканта, изображения методи като Компютърна томография (CT), the Магнитен резонанс (MRI), ангиография или Сцинтиграфия приложните.

Те трябва да показват колко голям е туморът и как той е свързан с околните структури (Съдове, нерви, органи), за да можете да прецените възможностите за премахване. Освен това се проверява дали в други региони вече са се образували метастази.

Ако диагнозата трябва да бъде обезпечена, тя обикновено е такава биопсия с необходимо последващо хистопатологично изследване.
В зависимост от размера на пролиферацията на тъканите се отстранява само част от възела или дори цялата него.

След отстраняването това се нарязва на фини слоеве, които след това се изследват от опитен патолог под микроскоп.

В допълнение към хистологичното изследване се провежда имунохистохимично изследване, което помага да се разграничи предполагаемата липосаркома от други саркоми.
Използват се различни техники за боядисване. Експресират добре диференцирани липосаркоми Vimentin и S-100, Ако се изразява само виментин, това е признак на лошо диференциран тумор.

Диагностика с ултразвук

Използвайки ултразвук от корема, лекарят може да прецени дали там се е образувала липосаркома и дали са се развили метастази. Метастазите засягат най-вече белите дробове, но могат да се появят и върху черния дроб, диафрагмата, перитонеума или перикарда.

Липосаркомите могат лесно да се визуализират и диагностицират с ултразвук, но по-точна информация за злокачественото заболяване може да бъде предоставена само чрез хистологично изследване от патолога.

Диагностика с ЯМР

Преди да вземете тъканна проба (биопсия) за хистологично изследване на тумора, трябва да се направи ЯМР. Магнитно-резонансната томография (MRT) е метод за изобразяване с висока разделителна способност, който се използва за прецизна оценка на разпространението на тумора.

Също така може да се определи дали кръвоносните съдове вече са били заразени. Окончателна диагноза обаче може да се постави само чрез изследване на биопсия.

терапия

Ако местоположението на тумора позволява, има най-голям смисъл той да бъде отстранен изцяло хирургически. Това е и най-добрата превенция срещу рецидив (= Рецидив) на тумора.

Тук трябва да бъде осигурен достатъчен запас за безопасност, така че туморните клетки да не се пренасят към друга тъкан по време на операцията и да продължат да растат там.
Ако премахването не е възможно, защото вече е проникнало в други области (средства прерасна в това) или дедиференциацията на липосаркома е твърде напреднала, a радиотерапия да се изпълнява.

Дори ако липосаркома се счита за най-чувствителната към радиация саркома, научните изследвания все още не са открили увеличение на времето за оцеляване с лъчево лечение. Ако метастазите вече са се образували, има голяма вероятност човек да го направи химиотерапия следвайте, но това в момента все още е в изследвания.

прогноза

По принцип липосаркома е лечима.

Шансовете за възстановяване обаче зависят от размера и състоянието на клетките (виж патология) на тумора. Друг важен прогностичен фактор е дали метастазите вече са се образували. На „добре диференцирани„При липосаркома прогнозата обикновено е много добра.

5-годишната преживяемост е 88-100%. Това означава, че след 5 години 88-100% от болните са все още живи.
Добрата прогноза идва и от факта, че тази форма метастази рядко образуват. На „Миксоиди / кръгла клетка„Липосаркомът има по-лоша прогноза. 5-годишната преживяемост е само около 50%.

The "Pleomorphs„Липосаркомът има най-лоша прогноза. 5-годишната преживяемост е само 20%. По-рядко срещаните "дедиференцирани"Клиницистите.

Липосаркомите имат висока честота на рецидиви (Честота на рецидивите) от около 50%.

Шансове за възстановяване

В случай на липосаркома туморът се разделя на специфичен туморен стадий, въз основа на който се провежда допълнителна терапия. Решаващ фактор за изцелението е дали туморът е само на едно място или дали метастазите вече са се образували и се разпространяват в организма под формата на дъщерни тумори.

В 50% от случаите липосаркома може да бъде напълно отстранен хирургически. Пълното отстраняване е важно и оказва огромно влияние върху изцелението, тъй като непълно отстранените тумори растат бързо и предизвикват рецидив. Като цяло, висок процент на рецидиви от 50% може да се наблюдава при липосаркоми, а 15-20% от пациентите развиват метастази, които засягат главно белите дробове, в по-редки случаи костите или черния дроб.

Ако операцията успее напълно хирургично да премахне както първичния тумор, така и всички съществуващи метастази, пациентът може да остане без тумор в дългосрочен план. Навременното лечение често е обещаващо и може да доведе и до изцеление.

По принцип липосаркома е лечима, но шансовете за възстановяване зависят от индивидуалния курс на заболяването на пациента. Размерът и степента на диференциация на тумора играят важна роля.

Степента на диференциация се определя микроскопично с помощта на тъканни проби и описва колко са се променили клетките в сравнение със здравата мастна тъкан. Степента на оцеляване е силно свързана със степента на диференциация. При добре диференцирани тумори 75% от пациентите не рецидивират пет години след първоначалната диагноза. При умерено диференцирани тумори той е само 50%, а при слабо диференцирани тумори - 25%.

Диференциални диагнози

Преди диагнозата "клиницистите„Най-накрая трябва да се вземат предвид и други диагнози или те трябва да бъдат изключени.

Различните диагнози включват, наред с други клетъчни ангиофиброми, фиброзни тумори, злокачествени шванноми, рабдомиосаркоми, лейомиосарком, и фиброзни хистиоцитоми.

Тъй като самата липосаркома е толкова рядка, промяната на тъканите също може да бъде метастаза от друг тумор.