Дерматомиозитът

Синоними

полимиозит, Болест на Лила

дефиниция

Първият симптом обикновено е класическият лилав цвят в областта на клепача.

В Дерматомиозитът дали това е възпалителни заболявания на кожата и скелетните мускули.

Също може органи Както и бъбрек или черен дроб да бъдат засегнати. Дерматомиозитът се нарича още лилаво заболяване, тъй като се причинява предимно от лилаво зачервяване в областта на Клепачите известия.

Честотно разпределение

С дерматомиозит човек се диференцира две фази при които възниква болестта.

За едно нещо, може да бъде в Дете на възраст между пет и 14 години възникне. Приблизително 0,2 / 100 000 жители / годишно се разболяват.

По-често Въпреки това, заболяването се появява между На 35 и 65 години на, тук най-вече в резултат на или преди туморно заболяване, 0.6-1.0 / 100 000 жители / годишно се разболяват.

По този начин дерматомиозитът е един много рядко заболяване, в който Жените по-често са засегнати като мъже. Повечето заболявания се проявяват при жените до 50-годишна възраст, обикновено с предразположение към туморни заболявания.

каузи

Точната причина (етиологията) на заболяването все още не е ясна. Смята се, че е a имунологично заболяване действа. Това означава, че тялото образува автоантитела, насочени срещу ендогенна структура.

При дерматомиозит тялото се образува Автоантнтела срещу определена структура, която е в кожа и костен се намира, а именно това колаген, Колагенът е протеин, който се намира в нашата съединителната тъкан възниква и гарантира, че нашите Кожа еластична още механично стресиращ е. В същото време тя осигурява голяма такава в костта стабилност и все пак за определено гъвкавост, В допълнение към кожата и костите, колагенът се намира и в Структура на зъбите, в хрущял, в Сухожилията и в различни групи. Следователно колагенът е "универсален протеин" с много различни подтипове, които изпълняват характерната си функция в съответната тъкан. В сухожилията, например, колагенът е подреден успоредно и следователно има огромна сила на опън. Колагенът е омрежен в кожата, за да осигури високо ниво на еластичност.

Тъй като при дерматомиозит антителата са насочени срещу компоненти на колагена, човек също говори за такъв колагеноза, Вярва се, че психологически стрес, един генетично предразположение като Излагане на слънчева светлина подпомагат развитието на такава колагеноза. Тъй като колагенът се намира във всяка съединителна тъкан и във всеки орган всеки засегнат орган бъда. Има обаче и случаи, които са ограничени до мускулите или кожата. ако само мускула е засегната и няма друг орган или съединителна тъкан, човек говори за такъв полимиозит.

Важно е да се знае, че дерматомиозитът най-вече с туморт.е. неоплазма, върви ръка за ръка, При жените често има ракови заболявания в областта на Яйчниците (Рак на яйчника). Не е ясно дали ракът е причината за дерматомиозита или дали първо се развива дерматомиозитът, а след това и ракът. Въпреки че точната причина не е ясна, винаги трябва да се прави тест за възможен рак, ако е налице дерматомиозит.

Различно е при децата, които развиват дерматомиозит. Това често е причинено от вируси заболяване, което почти винаги е свързано с мускулна слабост. Вирусите (вероятно Коксакивируси) предизвикват автоимунизация, т.е. защитна реакция на организма срещу собствените колагенни компоненти на организма.

Симптоми

Най- Симптоми дерматомиозит много различен провалят. Има обаче Характеристика Симптоми, които се наблюдават при повечето пациенти.

Обикновено първо идва на класически лилав цвят в областта на клепача; това типични кожни промени, особенно в Област на клепачите и багажника възникване става чрез a еритема причинени, предимно с a Подуване (оток) върви ръка за ръка. Там възниква еритема Кръвоносни съдове, така че вени и Артериите, себе си разширят и тя става такава Увеличен приток на кръв идва в тази зона на кожата. В допълнение към подуването и зачервяването има и a Намаляване на дебелината на кожата (атрофия на епидермиса), Това намаление се наблюдава особено в Област на екстензорните стави на пръста вместо. Има и един Промяна в ноктите, тъй като сега сте в тази област малката Разпознаване на кръвоносни съдове (капиляри) мога. Това е Telangiectasia.

Пациентът също има а постоянна слабост в мускулите като особено проксимални мускули са засегнати, т.е. мускулите в Раменете и областта на бедрата, Например, на пациента е трудно да вдигне правилно ръката си. В допълнение към мускулната слабост може и да бъде Мускулна болка ела, подобно на болката при възпалени мускули.

Друг, но незабелязан симптом е това васкулит, Това е Възпаление на кръвоносните съдове, Може и да е треска, Нощно изпотяване и изтощение идвам.

Повече симптоми може да възникне веднага щом орган, като например черен дроб, the бъбрек, the сърце, the бял дроб или това също Централна нервна система са засегнати. Например, ако са засегнати белите дробове, може да има а затруднено дишане (задух) идвам. Поради Мускулна слабост тя също може да стане а тъжно изглеждащо изражение на лицето идвам (Hypomimia).

В един много късен етап установявам се Калциево фосфатни плаки по кожата а (Calcinosis cutis).

диагноза

Диагнозата Дерматомиозитът се дължи най-вече на разпознаваемостта Симптоми позира. Пациент страда Намалена здравина, Мускулни болки, треска и едно видимо зачервяване на кожата (фебрилен еритем), така че е много вероятно дерматомиозит.

Допълнително ще кръв отстранени и анализирани в лабораторията. С лабораторните стойности един след това пада Увеличаване на чернодробните ензими (трансаминази), от Apoproteins, от LDH (Лактат дехидрогеназа), ензимът алдолаза и на Креатин киназа На. Допълнително са антинуклеарни антитела, които са насочени срещу компоненти на клетъчното ядро, откриваеми.

В хистологично изследване също се случва Рецесия на кожата (атрофия на епидермиса) На. Има и един Дегенерация на базалните клетки, това означава, че най-ниският клетъчен слой на кожата вече не е разпознаваем правилно, защото клетките загиват. в електромиограмата също е a Възпаление на мускулите (миозит) разпознаваеми.

Къде е често срещан дерматомиозитът?

Дерматомиозит на лицето

Симптомите на дерматомиозит по кожата са особено забележими в области, които са най-изложени на слънчева светлина.

Освен ръцете, това включва и това лице, в който тъмночервено до синьо-виолетово (люляк) Обезцветяване на кожата (еритема) може да привлече вниманието.
Те често се срещат в областта на кожата около очите (периорбиалната), в областта на бузите, на моста на носа, но и на разцепването, гърба и ръцете.

Обезцветяването на кожата може - особено често на клепачите - да бъде придружено от леко или силно подуване, сърбеж или дори изгаряне и болка. Ако зоната на бузите е засегната, обикновено се забелязва белезникав, тънък ръб около устата, който се щади от промяна на цвета на кожата (периорална граница, „Шал знак“).

В допълнение към характерното обезцветяване на кожата може да се забележи и промяна в чертите на лицето, която се причинява от промяната на кожата. Често човек се развива намалени изражения на лицето (Hypomimia), от което може да се получи типичен, тъжен израз.

Дерматомиозит на ръцете

Към областите на тялото, където Кожни промени може да се появи като част от съществуващ дерматомиозит, в допълнение към лицето, деколтето, гърба и ръцете, особено ръцете.

От страна на екстензорите на пръстите, т.е. горната част на пръстите (а не от дланта), може да се появи зачервяване - както на лицето - вероятно и от малки изпъкналости или червеникави, плоски кожни възли (Папулите) да бъде придружен (Символът на Grotton).

Тези така наречени папули на Гротън често се намират над ставите на пръстите, но в някои случаи могат да се простират или да се разпространят и в задната част на ръката.

Това зачервяване на кожата и папулите на пръстите може да бъде с сърбеж или дори са свързани болезнени и парещи усещания.

Освен това линията на ноктите и кутикулата може да се сгъсти, при което натискането на кутикулата или докосването на линията на ноктите също може да бъде болезнено (Без знак).

В редки случаи от време на време може да се появи болезнено намален приток на кръв в ръцете, често предизвикан от студена вода или студени външни температури (Припадъци на Рено).

терапия

В терапия дерматомиозит, зависи дали в допълнение към заболяването допълнително карцином настъпили. През повечето време минава Отстраняване на тумора до a упадък болест.

Пациентът страда изключително на дерматомиозит той трябва да е първи Пазете от силно излъчване на UV лъчи, В допълнение, глюкокортикоиди третирани, че на Противодействие на възпалението Трябва. Вече болестта ли е далеч напреднали или е сериозен случай, трябва ли пациентът допълнително Имуносупресори влез. Това са лекарства, които правят това Потискайте имунната система, защото това погрешно в случай на заболяване атакува собствените клетки на организма, Ако потискате имунната система, можете да сведете до минимум грешния имунен отговор. В допълнение към имуносупресорите, можете също цитостатици използван.

Предимно трябва няколко седмици след терапията Симптомите са много по-добри да стане. В допълнение към лекарствената терапия, a физиотерапия да се извършва около постепенно изграждайте отново отслабени мускули.

профилактика

От времето на точни причини дерматомиозит до ден днешен не е ясно трудно е да се предотврати болестта. Смята се обаче, че това психологически стрес и високо UV лъчение (например чрез излагане на слънчева светлина или от чести посещения на солариума) насърчават заболяването. Ето защо е важно броят на посещенията в солариума да се сведе до минимум, особено ако семейството вече е претърпяло подобни заболявания.

прогноза

Най- прогноза което е дерматомиозит лошо, В рамките на първите 2 години умират 30% от всички пациенти, много поради туморната болест; ако това се лекува адекватно, дерматомиозитът също може да се регресира успешно, така че продължителността на живота да се увеличи значително.

Заради терапията с Имуносупресори Много пациенти умират от безобидни инфекции, защото имунната система вече не е в състояние да ги контролира.

Курс на дерматомиозит

Дерматомиозитът е едно от заболяванията, които все още не могат да бъдат излекувани, така че лечението е само едно Облекчаване на симптомите и a Подобряване на качеството на живот кауза и преследване като цел.

Защото това е болест от автоимунна Терапията обикновено се състои в потискане на имунната система, т.е. нейното потискане, за да се предотврати грешната реакция на имунната система със собствените структури на организма (най-вече с глюкокортикоиди / кортизон или имуносупресори).

Тази терапия обаче трябва да се провежда последователно за дълъг период от време, повторение на симптомите по време или след терапията, както и влошаване на симптомите никога не могат да бъдат изключени на 100%.

Ходът на дерматомиозит зависи до голяма степен от това дали той се проявява като част от туморно заболяване или като независимо заболяване и поради това не може да бъде предсказан от всички страни. Доказано е, че адекватното лечение с лекарства може поне значително да намали симптомите на заболяването.