Деменция на Алцхаймер

Синоними в по-широкия смисъл

Болест на Алцхаймер, деменция, болест на Алцхаймер

    дефиниция

    А Деменция на Алцхаймер е дегенеративно мозъчно заболяване, което причинява деменция води. Причини за спада на мозъчната функция (израждане) са потъването на ядра на Централна нервна система, пратените вещества (предавател) произвеждат и свиването на тъканите (атрофия) от Мозъчната кора, В същото време има прекомерно отлагане на определени вещества в мозък и церебрални стени на съдовете.

    епидемиология

    Болест на Алцхаймер се счита за най-честата причина за деменцията в западните държави и е причина за 50-75% от всички деменции. В азиатските страни обаче, за разлика от Европа и САЩ, друга форма на деменция, съдова деменция, изглежда по-честа от деменцията от типа на Алцхаймер.

    Честотата на заболяването зависи от възрастта. Във възрастовата група под 60 години тя е около 0,04%, до 70-годишна възраст около 1%, между 70 и 79 години около 3% и между 80 и 90 години около 10%.Има различни източници на информация за хора над 95 години: От една страна се съобщава, че честотата отново намалява на тази възраст, от друга страна се твърди, че 40-50% са болни. Като цяло обаче може да се каже, че около 5% от всички над 65-годишни деца страдат от деменция, 50-75% от тях от болестта на Алцхаймер.

    Основната възраст на заболяването е между 70 и 80 години. Жените се разболяват сравнително по-често, но вероятно само защото техният дял в тази възрастова група е много по-голям от този на мъжете. Рядката, фамилна форма има по-млада възраст.

    При пациент с Тризомия 21 ("Синдром на Даун") рискът от деменция на Алцхаймер се увеличава многократно. Вижте също Причините за Алцхаймер

    история

    Болест на Алцхаймер е публикувана за първи път през 1901 г. от немския лекар Алоис Алцхаймер (1864-1915) описан като "странна клинична картина". Пациентът, когото описа, беше Огюст Детер, тогава на 51 години. Тя е забелязала нарушение на паметта в ранна възраст, свързано с дезориентация и халюцинации, което доведе до смъртта й на 55-годишна възраст през 1906 година. След смъртта й Алцхаймер изследва мозъка й и откри някои отклонения: Мозъчната кора беше по-тънка от нормалното и той откри фокални отлагания, които "Плаките на Алцхаймер и -Фибрили“.

    В следващите пет години по-нататъшните случаи на пациенти с подобно заболяване вече са класифицирани като „Болест на Алцхаймер„Описано в медицинската литература. Официалното име отива при психиатъра Емил Краепелин обратно, с когото Алцхаймер работи няколко години. През 1910 г. той назовава болестта в своя „учебник по психиатрия“ след Алоис Алцхаймер.

    генетика

    Генетичните фактори играят роля като допълнителни причини за болестта на Алцхаймер. 7% от всички пациенти с болестта на Алцхаймер имат фамилно натрупване на деменция. Тези пациенти са обобщени в фамилната група за деменция на Алцхаймер (FAD). В някои от тези случаи болестта на Алцхаймер се причинява от доминиращ наследствен генетичен дефект. Дефектните гени са разположени върху хромозоми 1, 14 и 21.

    Мутациите върху хромозома 1 и 14 засягат гените на пресенилиновите протеини. Ако е засегнат пресенилин-1 върху хромозома 14, появата на заболяването настъпва преди 60-годишна възраст, в крайна форма преди 30-годишна възраст. Мутация в гена на пресенилин-1 е най-честата причина за фамилна деменция на Алцхаймер с ранно начало.

    Ако е засегнат пресенилин-2 върху хромозома 1, възрастта на настъпване е между 45 и 73 години. И двата протеина са свързани с разграждането на протеиносъдържащи отлагания в тъканите (амилоид). Мутациите в протеина на амилоидния предшественик (амилоиден прекурсорен протеин (APP)) на хромозома 21 водят до началото на заболяването преди 65-годишна възраст.

    В групата на деменцията на Алцхаймер, причинена от генетични дефекти, мутация може да се намери на хромозома 14 при 80% от пациентите, на хромозома 1 на 15% и на хромозома 21 на 5%.

    При тризомия 21 деменцията е правило при тези на възраст над 30 години и могат да се открият промени в мозъка, които са много подобни на тези при болестта на Алцхаймер.

    Дефектът в гена за аполипопротеин Е на хромозома 19 също може да бъде причина за деменцията на Алцхаймер, тъй като аполипопротеин Е реагира с амилоид и по този начин ускорява натрупването (агрегацията) на амилоида в плаки. Той е свързан и с определени неврологични симптоми, които могат да се появят при пациенти с Алцхаймер.

    За обща информация вижте също: Деменцията